Eisenmenger سنڈروم: وجوہات، علامات، تشخیص، علاج

عام طور پر اور اس وقت خاص طور پر پیدائشی malformations میں کارڈیالوجی میں پہلے ہی "برائے نام" حالات کی دسیوں وہاں ہیں. ان میں سے کچھ ایک طویل وقت کے لئے بیان کیا گیا ہے اور کامیابی ante- اور بچے کی مدت میں زیر علاج ہیں، لیکن زیادہ تر اب بھی محقق کے لئے تلاش کر رہے ہیں. ان میں سے ایک Eisenmenger بیماری ہے. سنڈروم نامور آسٹرین ماہر امراض اطفال کی طرف سے بیسویں صدی میں شناخت کیا گیا تھا اور اب ان کا نام دیتا.

تعریف

Eisenmenger سنڈروم (Eisenmenger) - دل کے پٹھوں، ventricles درمیان پردہ میں ایک عیب کی موجودگی، شہ رگ otzerkalennoe پوزیشن اور دائیں ویںٹرکل کے سائز میں اضافہ بھی شامل ہے جس کی اس خلاف ورزی نےٹال ترقی. خوش قسمتی سے، اس عیب کامیابی سے آپریشن کیا جا سکتا ہے، اور بچوں کو مزید بڑھنے اور ان کے ساتھیوں کے طور پر اسی طرح میں ترقی.

شماریات

اس وقت، بچوں میں کارڈیک بے ضابطگیوں کی تمام صورتوں کے بارے میں پانچ فیصد Eisenmenger سنڈروم لیتا ہے. پیدائشی دل کی بیماری نومولود بچوں اور چھوٹے بچوں کے دیگر دل کی بیماری کے ساتھ تقسیم کیا جا سکتا ہے. بعض ڈاکٹروں کو اس سنڈروم میں کسی بھی hemodynamic رکاوٹ علاج مشترکہ ہے.

سنڈروم یا پیچیدہ

علیحدہ پیچیدہ اور Eisenmenger سنڈروم مختص. سنڈروم - خون کی گردش کا ایک عہدہ سے uncorrected خلاف ورزیوں دل ventricles کے جوف کے درمیان ترقی کو نظرانداز کرنے کے لئے. ایک پیچیدہ جنین یا نومولود میں پایا مخصوص عوارض بھی شامل ہے.

etiology کے

اس سنڈروم قائم کیا جاتا ہے کہ کس طرح کے عمل کو، آخر نامعلوم ہے جب تک، سائنسدانوں اور ڈاکٹروں کو اب بھی ایک وضاحت تلاش کرنے کی کوشش کر رہے ہیں. تاہم، وہ عوامل Eisenmenger پیچیدہ ظاہر ہوتا ہے جس کی وجہ سے جانچ پڑتال کرنے کے لئے بہت اچھی طرح سے منظم. اندرونی، یا جینیاتی، اور خارجی یا ماحولیاتی اثرات: وجوہات پر دو اقسام میں تقسیم کیا جا سکتا ہے.

1. اس مرض نہیں ہو سکتا کے لئے ایک براہ راست موروثی ٹرانسمیشن کے بارے میں بات، لیکن ایک پہلی یا دوسری سطر رشتہ داروں اہم اعضاء کی تشکیل کی موجودہ رکاوٹ ہیں، تو ایک موقع ہمیشہ نہیں ہے بچے کو وہ پیدا ہو.
2. حمل کے دوران مدت کے دوران زہر. رسک زمرے حاملہ خواتین مضر کام میں کام کرنے والے، بڑے شہروں میں رہنے والے یا کیمیائی یا جسمانی contaminants کے ساتھ نمٹنے شامل ہیں.
3. ادویات لے. خطرناک کچھ ادویات بچے پیدا کرنے والی کے دوران لینے کے لئے. لہذا، تصور سے پہلے یا پہلے ہفتوں میں پرسوتی تمام موصول فنڈز کے ساتھ مشورہ کیا جانا چاہئے کے بعد. یہاں تک کہ یہ صرف ایک سر درد کی گولیاں ہو.
4. وٹامن اور مشکوک معیار کی غذائی سپلیمنٹس کے استعمال. عام طور پر یہ مادہ نقصان نہیں پہنچاتی ہیں، لیکن شاذ و نادر صورتوں میں وہ پیدا کر سکتا استقبالیہ کو پہنچنے والے نقصان کو ابھی تک بچے کی یا اس کے اندرونی اعضاء کی کنکال تشکیل دی نہیں کیا.
5. والدین ٹو طویل مدتی دائمی بیماری میں سے ایک کی موجودگی.

کورس کے، ان وجوہات Eisenmenger سنڈروم پر خاص طور پر اس بات کی نشاندہی نہیں ہے. علامات، اس تشخیص اور علاج کے ذیل میں بحث کر رہے ہیں.

روگجنن

اگر کوئی شخص اس طرح کی جسمانی خصوصیات موجود ہیں ہے جب، اس بات کا یقین خون کی گردش میں رکاوٹ ہو جائے گا ہو جائے. اہم کی موجودگی کے سبب ventricular septal عیب، اس کے ساتھ ساتھ کی وجہ سے شہ رگ کی غلط پوزیشن مخلوط venous کی اور دل گہا میں aortic خون ہیں. بائیں سے دائیں یعنی shunt کے اور shunt کے کی بنیاد رکھی. وقت گزرنے کے ساتھ، پلمونری ٹرنک اضافہ میں دباؤ، کبھی کبھی یہ بھی شہ رگ میں ان سے زیادہ ہو سکتا. یہ، کے نتیجے میں، پلمونری گردش میں چھوٹے خون کی وریدوں کی ایک اضطراری اینٹھن کی طرف جاتا ہے. پلمونری ہائی بلڈ پریشر کی ترقی. یہ ایک طویل وقت تک رہتا ہے، تو پھر رگیں اور خون stasis کی دیواروں کے ایک مائپورک گاڑھا ہونا پھیپھڑوں میں پایا جاتا ہے.

ندانکرتاوں "سفید" اور "نیلے" Eisenmenger سنڈروم کا اشتراک کیا. برعکس - پہلی صورت میں، shunt کے اس کلاسک ورژن میں، یہ ہے کہ بائیں سے دائیں، اور میں دوسرے نمبر پر ہے.

علامات

بچوں اور چھوٹے بچوں کو خصوصی نوٹس کی علامات میں مشکل ہے. بچوں کی جسمانی اور ذہنی نشوونما کا شکار نہیں ہے. عمر برعکس مشق، سانس لینے میں پھر اس شخص میں shortness، نیلے ظاہر ہوتا ہے تو nasolabial مثلث اور extremities کے، تھکاوٹ، دھڑکن یا انجائنا قسم کی arrhythmia کے واضح درد. بیٹھنے - عام صورت حال کے مریضوں کی علامات کو کم کرنے کے لے ہے. تو یہ سانس لینا آسان ہو جاتا ہے.

عام بیماریوں کے اکثر سر درد، ناک سے خون بہنا، اور خون کھانسنے کی شکایات سن سکتے ہیں. آپ dilated شریانوں کے اعصاب ختم کی کمپریشن کی وجہ سے آواز بدل سکتے ہیں. اکثر ایک کوبڑ کے سینے قسم کے protrusion طرح pathologies کے مشاہدہ اور اس کو انگلیوں کے ٹرمینل phalanges تبدیل کر سکتے ہیں ، کے drumsticks کی طرف اشارہ دل اور پھیپھڑوں کی ناکامی، جس Eisenmenger سنڈروم کہا جاتا ہے. وجوہات، علامات، تشخیص جو ہر کارڈیالوجسٹ کو معلوم ہے.

پیچیدہ برونکائٹس، نمونیا، کی طرف سے پیچیدہ کیا جا سکتا ہے انترہردکلاشوت بیکٹیریل ، etiology کے پھیپھڑوں سے خون بہہ رہا ہے، اور یہاں تک کہ ان کو دل کا دورہ. علاج کے بغیر، انسانی مریضوں میں متوقع عمر تیس سال سے زیادہ نہیں ہے.

تشخیص

بدقسمتی سے، عام امتحان بیماری ظاہر جب بھی ممکن نہیں ہے. ممکنہ تشخیص کی تصدیق کرنے کے لئے، تحقیق کے خصوصی طریقوں کی ضرورت ہوتی ہے:

1. سینے، دل شکل اور اہم وریدوں کی بصری تبدیلی دکھائے گا جن میں ایکسرے.
2. عروقی ترقی کی امیجنگ تکنیک کی طرح ینجیوگرافی vices کے اکثر استعمال کیا جاتا ہے، لیکن اس صورت میں یہ مخصوص نہیں ہے، اور صرف تبدیلیوں کا پتہ لگانے کر سکتے ہیں بہت تجربہ کار ماہر.
3. ای سی جی، اس صورت میں انکشاف تو اس کی نگرانی Holter تحت منعقد کی جاتی ہے. پھر معلومات ڈاکٹر پانچ منٹ معائنہ، اور پورے دن کے لئے نہیں کر سکیں گے، اور وہ سود کی شرح میں تبدیلیوں کی شناخت کرنے کے قابل ہو جائے گا.
4. Echocardiography - دل کی الٹراساؤنڈ ہے. دل اور خون کی خرابی کی شکایت کے جوف میں نقائص کا پتہ لگانے کے لئے ایک بہترین طریقہ.
5. کارڈیک catheterization، اس صورت میں - تحقیق کے سب سے زیادہ قابل قبول اور قابل اعتماد طریقہ. یہ تمام نقائص کی نشاندہی ایک بھی دل کی خصوصیات کا تعین ہے اور ایک علاج تیار کرنے میں مدد ملتی ہے.

یہ Eisenmenger سنڈروم کی تشخیص کرنے کے اس طرح کے مشکل ہے. علامات (بیماری کے علاج کثیر اور وقت خرچ) اس کی غیر مخصوص پیتھالوجی ایک عام بیماری کے طور پر بھیس بدل کر اور جنرل پریکٹیشنرز کے توجہ بچ جاتا ہے.

علاج

سرجنوں اور ڈاکٹروں کے درمیان ابدی محاذ آرائی کے باوجود، اس بیماری کی صورت میں، وہ یہ کہ مشترکہ کوششوں سے خود میں مطلوبہ اثر نہیں دیتا، اور فوری طور پر مستحکم معافی فراہم نہیں کر سکتے قدامت پسند علاج کے طور پر علاج کیا جا کرنے کی ضرورت پر اتفاق کیا. لہذا، کے اقدامات کا ایک سیٹ Eisenmenger سنڈروم کو ختم کرنے کے لئے ڈیزائن کیا گیا ہے:

1. خون (ایک جدید موڑ کے ساتھ، اس "phlebotomy" کہا جاتا ہے). سادہ اور مصیبت مفت اسباب. اس پیتھالوجی ایک سال کے ایک جوڑے بار ثابت کیا کے ساتھ مریضوں میں استعمال کیا جاتا ہے. پہلے اور ضروری طرف سے مقرر کیا طریقہ کار کے بعد خون کے viscosity اور ہیموگلوبن کی سطح.
2. سانس کے ساتھ آکسیجن کے استعمال کریں. cyanosis اور hypoxia ثانوی ساتھ نمٹنے کے لئے ایک آلات تھراپی کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے. اس کے علاوہ، وہ مریضوں پر ایک منودیہک اثر ہوتا ہے.
3. بستگی مخالف. وہ آگ میں کڑاہی سے باہر حاصل کرنے کے لئے ممکن طور پر ثبوت کی کافی کی سطح کی ضرورت نہیں ہے، اور اس کی بجائے خون کو پتلا کرنے کی اس کی مکمل nesvorachivaemost حاصل کرنے کے لئے.
4. دوسری ادویات:
   - پلمونری ورم میں کمی لاتے اتارنے کے لئے diuretics کے؛
   - hemodynamics بہتر بنانے کے لئے حل.
5. جراحی ٹیکنالوجی:
   - arrhythmia کے لئے معاوضہ کے لئے پیسمیکر؛
   - ایک ventricular septal عیب بندش کی مکمل ہٹانے اور ایک غیر معمولی shunt کے.

بالکل آپ کی ڈاکٹر یا اس سے بھی کئی ماہرین کے ساتھ کس طرح Eisenmenger سنڈروم کے علاج کے لئے بھی خطاب کیا جانا چاہئے. تو دے کس طرح کامیابی کی ضمانت کسی بھی ایک طریقہ کار نہیں ہو سکتا.