ایبسٹن کے بدنام: وجوہات، علامات، تشخیص، علاج

نایاب دل کی خرابیوں میں سے ایک ایبسٹین کی برتری ہے. یہ ایک پیدائشی بیماری ہے جس میں ٹریسیس پیڈ دل والو دائیں وینٹریٹ میں منتقل ہوجاتا ہے، اگرچہ یہ وینٹری اور آرتیم کے درمیان سرحد پر واقع ہونا لازمی ہے. یہ خون کے بہاؤ میں بہت کم ہے.

جسمانی خصوصیات

ایبسٹین کی بدنام یہ حقیقت یہ ہے کہ دائیں وینٹل کی گہا چھوٹا ہو جاتا ہے، اور دائیں آرتم معمول سے زیادہ ہے. وال فلپس بھی مختلف ہیں. وہ غلط طور پر تیار یا بصیرت ہوسکتے ہیں. پورے چارسل اور پٹھوں کی سازوسامان کی ترقی، جو ٹائکسوپیڈ آلات کو چلاتا ہے، رکاوٹ ہے.

دائیں وینٹیکل کے چھوٹے سائز کی وجہ سے، اس سے کم خون جاری کیا جاتا ہے. اور دائیں آریوم کے بڑھتے ہوئے سائز اس حقیقت کی وجہ سے ہے کہ وینسا خون کا حصہ اس میں داخل ہوتا ہے.

ایبسٹین کے انملی کے ساتھ بہت سے مریضوں کو ایک ایٹیلی سیلپلٹ کی خرابی اور ایک کھلی اوندا کھڑکی سے بھی تشخیص کیا جاتا ہے. بہت سے لوگوں کے لئے یہ ساتھی نائب زندگی بچانے والا ہے. زلزلے کی خرابی سے آلودہ شدہ آرتھر سے، خون خراب ہو جاتا ہے. سچ، بائیں آرتیم میں خون کے ساتھ خون کے ساتھ مخلوط خون کے ساتھ. یہ ؤتکوں اور اعضاء کی آکسیجن بھوک لگی ہے.

بیماری کے سبب

غیر معمولی Ebstein کے ساتھ تشخیص کی دلیل دل کی بیماری کے ساتھ 1٪ سے زائد لوگ. اس کی ترقی کی وجوہات درست طریقے سے طے نہیں کی جا سکتی. عقائد کے مطابق، جینیاتی غیر معمولی چیزوں کی وجہ سے یہ ظاہر ہوتا ہے. اس کے علاوہ، ایک ورژن کے مطابق، دل کی پٹھوں کی اس طرح کی ترقی لتیم نمک پر مشتمل تیاریوں کے حمل کے دوران استقبالیہ کی قیادت کر سکتے ہیں.

یہ پیدائشی بیماری انٹرایکیٹیکل سیل کی خرابی کے باعث 50٪ قضیوں کے ساتھ ہے. دوسرے صورتوں میں ایک تال کی خرابی ہے. اس بات کو سمجھنے کے لئے کیوں کہ دل کی خرابی کے ان یا دیگر مرکبات موجود ہیں، ڈاکٹروں نے ابھی تک کامیاب نہیں کیا ہے.

بیماری کے کورس کے ممکنہ متغیرات

ایبسٹن کی بدنام ایک نازک حاملہ دل کی بیماری ہے. یہ دونوں لڑکوں اور لڑکیوں میں ہوتا ہے. بیماری اور امراض کا کورس tricuspid والو کی اخترتی کی ڈگری پر منحصر ہے. صحیح آرتیم اور وینٹیکل میں واقع ہونے والے پیروفیسیولوجی تبدیلیوں میں بھی بہت اہم ہے.

بعض صورتوں میں، خرابی جنون کے خون کی گردش کو نمایاں طور پر متاثر کرتی ہے. دل کی ناکامی کی ترقی، ہائڈسیسفیلس تیار کرتی ہے، اور 27 فی صد کے معاملات میں بچے کی انتراطی موت کی موت ہوتی ہے. زندگی کے پہلے مہینے کے دوران ایک پیدائش کے بچوں کے بعد گہری پنروکولوجی میں. اعداد و شمار کے مطابق، یہ تمام بچوں میں سے تقریبا 25 فیصد ہے جنہوں نے Ebstein کی غیر معمولی پایا ہے. حمل کے دوران تشخیص کے طور پر 20 ہفتے کے طور پر قائم کی جا سکتی ہے.

اس پیراجیولوجی کے ساتھ تقریبا 68 فیصد نوزائیدہ بچوں کے چھ ماہ، اور 5 سال تک - 64٪ بچوں کے ساتھ زندہ رہنے کے. اس گروپ میں بچے شامل ہیں، جن کے ٹرسیسپیڈ والو اور دائیں وینٹیکچرل فنکشن تسلی بخش ہیں. وہ زیادہ تر مقدمات میں ترقیاتی دل کی ناکامی اور تال کی خرابیوں سے مر جاتے ہیں.

بیماری کی اقسام کی درجہ بندی

ماہرین بیماری کے کئی مراحل کو الگ الگ کرتے ہیں، جو ایسٹینسٹ کے برتری کے طور پر جانا جاتا ہے. علامات اس پر منحصر ہوں گے کہ دل کی شکست کس طرح بڑی ہے. سب سے زیادہ نایاب عصمت مندانہ مرحلے ہے. ایسے مریضوں کو بھی پیراجیولوجی پر بھی شبہ نہیں ہے اور عام طرز زندگی کی قیادت کی جا سکتی ہے. وہ جسمانی سرگرمیوں کو اچھی طرح برداشت کرتے ہیں.

دوسرا مرحلے میں، کلینیکل مفاہمت کا اعلان کیا جاتا ہے. یہ بدنام بچپن میں بھی بچت اور آمدنی بہت مشکل ہے. الگ الگ، مراحل ہیں:

- II - یہ ایک گرم تال کی خرابی کی غیر موجودگی کی طرف سے خصوصیات ہے؛

- II ب - جھگڑے اکثر ہوتے ہیں.

تیسری مرحلے مسلسل ڈمپسنشن کی مدت ہے. یہ معاملات میں تشخیص کیا جاتا ہے جب جسم کسی بھی معاون میکانیزم کے ساتھ دل کی سرگرمی کو معاوضہ نہیں دے سکتا.

بیماری کی کلینیکل تصویر

پیدائش میں، ایبسٹین کے بدنام ہونے والے بچے cyanotic ہیں. 2-3 ماہ کی زندگی میں Cyanosis اس حقیقت کی وجہ سے کمی ہے کہ پھیپھڑوں کے برتنوں کی مزاحمت کم ہوتی ہے. لیکن کارڈی سیپٹم میں تھوڑا سا خرابی والے بچوں میں، cyanosis کے پیچیدگیوں اور ترقیاتی دل کی ناکامی میں اضافہ سے ایک مہلک نتائج کا خطرہ.

ایبسٹین کے بدسلوکی کے بچوں میں، مندرجہ ذیل علامات اکثر دیکھا جاتا ہے:

باقی مدت کے دوران بھی سانس کی قلت؛

سوئر جو کم انگوٹھے پر دیکھا جا سکتا ہے؛

- تھکاوٹ میں اضافہ، خاص طور پر جسمانی معالجہ کے دوران قابل ذکر؛

کارڈٹی arrhythmias؛

جلد اور ہونٹوں کے سیناناسس.

دل میں ناکامی کے علامات سے پہلے بچوں میں Cyanosis ظاہر ہوتا ہے. پرانے بچوں کو دل کی شرح میں اضافے کے فوری حملوں کی شکایت ہو سکتی ہے.

بیماری کی تشخیص

بعض صورتوں میں، بیماری بھی حاملہ ہونے کے دوران یا ہسپتال میں فوری طور پر پیدائش کے بعد طے کیا جاتا ہے. کئی خاص علامات موجود ہیں جن پر ڈاکٹر کو شک ہوسکتا ہے کہ بچے کو ایبسٹین کی غیر معمولی ضرورت ہے. تشخیص میں ایکسپلورکشن، سینے ایکس رے، ایکروکاریوگرافی، ای سی جی شامل ہے. ان تمام طریقوں کو تشخیص کو درست طریقے سے قائم کرنے کے لئے یکجا.

آسنکول کے ساتھ، ڈاکٹر ایک خاص تال کو سن سکتا ہے، یہ تین یا چار بار ہوسکتا ہے. یہ tricuspid ناکافی کی اعلی تعدد خاموش سیسٹولک گندم muffles. اس کے علاوہ، واضح طور پر دوسری سر کی تقسیم ہے، یہ سانس لینے میں تبدیل نہیں ہوتا ہے. سیرم کے بائیں کنارے کے سب سے اوپر میڈڈیڈاسسٹولک تخلیق کرنے والی خاموش شور کو سنا جانا چاہئے.

ریڈیو گرافی پر، ایک وسیع کارڈی سائے کا اندازہ لگایا جاتا ہے، یہ صحیح آرتیم میں ایک اہم اضافہ کی وجہ سے ہے. پھیپھڑوں کے پرسکون پیٹرن عام طور پر ہلکے ہیں. دل اکثر گیند کی شکل لیتا ہے.

ECG پر تبدیلیاں نظر آتی ہیں. کارڈیگرام صحیح آٹیلی ہائپر ٹرافی کے علامات کو ظاہر کرتا ہے، PQ وقفہ کو بڑھایا جاتا ہے، اور بنڈل کے دائیں ٹانگ کا ایک مکمل یا جزوی خاکہ منعقد کیا جاتا ہے .

echocardiography پر، آپ کو tricuspid والو کی وسیع افتتاحی دیکھ سکتے ہیں. رکاوٹ اپیل کی طرف بے گھر ہے.

جنجاتی واقعات کے ساتھ کام کی حکمت عملی

تشخیص قائم کرنے کے بعد اور شکست کی ڈگری کا تعین کیا جاتا ہے، علاج کا انتخاب کیا جاتا ہے. بے شک، ایسے مریضوں کو سرجری کی ضرورت ہے. صرف استثنا مریضوں کا چھوٹا سا گروپ ہے جو ایبسٹن کی غیر جمہوری غیر معمولی ہے.

دیگر حاضری کے مسائل پر منحصر ہے. اگر مریض نے عام بچوں کی معمولی عمر کا تجربہ کیا ہے تو ، آپریشن تک ملتوی ہوسکتا ہے جب تک کہ کارڈیک ناکامی کی نشاندہی کی جائے گی.

اس مسئلہ کے تمام بچے پیڈیاٹک کارڈیولوجسٹ کا مشاہدہ کریں جو سنجیدہ دل کی بیماری میں مہارت رکھتی ہیں. اس کے علاوہ، اس کی حالت کو کارڈی سرجن کی طرف سے کنٹرول کیا جانا چاہئے.

اگر مریضوں میں پھیپھڑوں کے خون کے بہاؤ میں کمی ہوتی ہے اور دل کی ناکامی کے نشانات سے منایا جاتا ہے، آئنٹروپک منشیات کا سراغ لگاتا ہے، گروپ ای ساکگولڈینز کو مقرر کیا جاتا ہے. اس کے علاوہ، میٹابولک ایسڈوساس کی اصلاح کا اشارہ کیا جاتا ہے. اس طرح کے علاج کو کارڈیڈ پیداوار میں اضافے اور وسیع دائیں طرف کی طرف سے بائیں وینٹیلیکل کی سمپیڑن کو کم کرنے کی اجازت دیتا ہے.

ان صورتوں میں جب ایک ٹیکسی کارڈیا ہے، تو یہ ضروری ہے کہ وہ خصوصی انسٹی ٹریمی دواؤں کے ساتھ تھراپی کرے.

سرجیکل مداخلت کے لئے اشارے

نوزائیدہ مدت کے دوران، وہ سرجری کرنے کی کوشش نہیں کرتے ہیں. لیکن ان حالتوں میں یہ ضروری ہے کہ صحیح وینٹکریٹک ڈائیسپلیسیا کا اعلان کیا جائے اور اس کے ساتھ پکنمونری چینل میں انٹیڈڈ خون کے بہاؤ کی خلاف ورزی کی جائے. ایک ہی وقت میں صحیح ڈویژنوں اور بائیں وینٹیکل کے بیک وقت سمپیڑن کی تیز توسیع ہے.

رشتہ دار contraindications میں عمر میں 4-5 سال تک شامل ہیں. لیکن، اگر ضرورت ہو تو، نوزائیدہ پر آپریشن کیا جاتا ہے. اس کے علاوہ، ان لوگوں کے لئے کوئی سرجری نہیں ہے جو اندرونی اعضاء میں نامیاتی غیر تبدیل شدہ تبدیلییں ہیں.

مریضوں کو جنہوں نے Ebstein کی غیر معمولی پایا تھا، بغیر سرجری کے بغیر اوسط 20 سال کی عمر میں رہ سکتے ہیں. ایک قاعدہ کے طور پر ان کی موت اچانک ہے. یہ دل کی وینٹیکولر فریبلیشن کی وجہ سے ہوتا ہے.

آپریشن

صرف جراحی مداخلت کی مدد سے صورتحال کو مکمل طور پر درست کیا جا سکتا ہے. اس صورت میں، ڈاکٹروں کی سفارش ہے، اگر ممکن ہو تو، اس پر بڑی عمر میں ایسا کرنے کی وجہ سے ان کی وجہ سے بہت کم دل کی وجہ سے.

اس آپریشن کو کھلے دل پر کیا جاتا ہے، کیونکہ اس کے لے جانے کے امکان مصنوعی گردش کے عمل کو منظم کرتی ہے. دائیں آرتیم کے سرپرست حصے کو محفوظ کیا جاتا ہے، اور tricuspid والو seams ایسی حیثیت میں اضافہ ہوتا ہے جو معمول کے قریب ہے. ایسی صورتوں میں جہاں یہ ممکن نہیں ہے، اسے ہٹا دیا جاتا ہے اور اس کی جگہ پر تبدیل ہوتا ہے. اس سے ہمیں یہ بھول جانے کی اجازت دیتی ہے کہ مریض نے ایبسٹین کی موت کی تھی. بالغ مریضوں میں، پروسٹیٹکس ممکن ہے، لیکن 15 سال کی عمر کے بچے ایک پلاسٹک والو کے ساتھ بنائے جاتے ہیں.

آپریشن کے دوران موت کی شرح 2-5٪ سے زائد نہیں ہے. ایک مہلک نتائج کا امکان کارڈی سرجن کے تجربے اور عیب کی شدت پر دونوں پر منحصر ہے. تقریبا 90٪ مقدمات میں، مریضوں کو سال کے دوران اپنی عام طرز زندگی میں واپس آ سکتے ہیں.

اینٹکولوجی ماہرین کے ذریعہ ایسے مریضوں کو خصوصی توجہ دینا چاہئے. سب کے بعد، مریضوں کے لئے خصوصی نقطہ نظر کی ضرورت ہوتی ہے جو ایبسٹین کے بدنام ہے. اینستیکشیشیا کی خصوصیات کو ڈاکٹر سے جانا جانا چاہئے. اسے یہ سمجھنا چاہئے کہ اس طرح کے مریضوں میں دباؤ ناقابل اعتماد ہوسکتا ہے. لہذا، اینستیکولوجیولوجی آپریشن کے بعد اپنے مریضوں کو دیکھتا ہے.

مصنوعی قسم کی اقسام

زیادہ تر معاملات میں، یہ فیصلہ کرنا ممکن ہے کہ آپریشن کس طرح انجام دیا جائے جب صرف مریض آپریٹنگ میز پر ہے. اگر والو پلاسٹک کو پکڑنا ممکن ہے تو اس اختیار کو ترجیح دی جاتی ہے. لیکن ایسی حالات موجود ہیں جب آپ مریضوں کے لۓ ایبسٹین کے بدنام ہونے والے مریضوں کے لئے ایک پروسیسنگ کی ضرورت ہوتی ہے. یہ ایک مصنوعی والوز کہا جاتا ہے، جو ایک انگوٹی کی طرح لگ رہا ہے، جو مصنوعی تکیا سے ڈھک جاتا ہے. اس کے اندر ایک میکانزم ہے جو نام نہاد گیٹ وے کو کھول اور بند کر سکتا ہے. یہ میکانی یا حیاتیاتی ہوسکتا ہے. ٹائٹینیم مرکب مصر کا پہلا اختیار ہے، اور دوسرا ایک سور والو سے یا انسانی دل کی کفن سے بنایا جا سکتا ہے.

میکانی والو کی تنصیب کرتے وقت، مریض کو خون کو کم کرنے والی ادویات کو مستقل طور پر پینے کی ضرورت ہوتی ہے، لیکن اگر حکومت کا مشاہدہ کیا جاتا ہے، تو یہ زیادہ دیر تک ہوسکتا ہے. حیاتیاتی آلہ کم پائیدار ہے.