Langerhans سیل histiocytosis: اسباب اور علاج

Langerhans خلیات - سفید خون کے خلیات مدافعتی نظام کا اور عام حالات میں حصہ ہے کہ وائرس، بیکٹیریا اور دیگر نقصان دہ سوکشمجیووں کے خلاف جسم کی حفاظت کرنے میں ایک اہم کردار ادا کرتے ہیں. وہ جلد، لمف نوڈس، تللی، بون میرو اور پھیپھڑوں میں پایا جاتا ہے.

Langerhans سیل histiocytosis کیا ہے؟

اس بیماری جو پہلے histiocytosis ایکس طور پر جانا جاتا ہے، Langerhan خلیات pathological کی پیمانے میں تعداد میں رکھنا شروع کر دیں. اس کی بجائے جسم کی حفاظت کی، ان خلیات کی بڑی تعداد کے ؤتکوں کی سالمیت کو متاثر اور یہاں تک کہ ان کو تباہ. اکثر ہڈیوں، پھیپھڑوں اور جگر میں مبتلا ہیں. اس سیل کے پھیلاؤ کے کینسر کے ساتھ عام میں زیادہ ہے، اگرچہ، سب سے زیادہ محققین سرطان کا histiocytosis X فارم پر یقین نہیں کرتے. اس تناظر میں اہم فرق کو نمایاں کریں، جارحانہ خلیات کے عام ڈھانچے کو تسلیم کرتی ہے اور صرف مسئلہ ان کے تیزی سے ترقی کی ہے. فی الحال، Langerhans سیل histiocytosis (بچوں میں، یہ غور کرنا چاہیے، یہ بالغوں کے مقابلے میں زیادہ عام ہے) مدافعتی نظام، جس کے تحت مدافعتی خلیات بہت تیزی سے ضرب اور ارد گرد کے ٹشو کو سوزش اور نقصان کی وجہ سے بیماری پر تسلیم کیا جاتا ہے.

یہ بیماری جسم کے کسی بھی حصے میں اور کسی بھی عضو میں تیار کرنے کے قابل ہے. یہ بھی ایک ہی وقت میں کئی مختلف علاقوں میں پائے جاتے ہیں کر سکتے ہیں. زیادہ تر مقدمات میں، تاہم، پیتھالوجی جسم کے ایک سے زیادہ نظام صرف عمر کے دو سال سے کم عمر بچوں میں اثر انداز ہوتا ہے. تنہا گھاووں بچوں اور بڑوں دونوں میں پایا جاتا ہے.

وجوہات

یہ کیوں اس طرح ایک پیتھالوجی ہے اب بھی نامعلوم ہے. ماحول میں عام معاملہ کا سب سے زیادہ امکان ایک قسم ہے، ممکنہ طور پر ایک وائرل انفیکشن مدافعتی نظام کی طرف سے ضرورت سے زیادہ شدید ردعمل کا باعث عوارض کی ترقی کو فروغ دیتا ہے: تاہم، سائنسدانوں درج ذیل پرختیارپنا کی تصدیق پر توجہ مرکوز کی ہے. تاہم، شناخت کرنے کے لمحے موضوع پر بیماری کی براہ راست ذریعہ. ایک نام سے جانا جاتا مشاہدے دلچسپ ہے: تقریبا پھیپھڑوں میں مقامی بیماری کے ساتھ تمام مریضوں فعال یا سابق سگریٹ نوشی کرنے والوں ہیں. بہر حال، معاشرے میں سگریٹ نوشی کی بڑے پیمانے پر تقسیم کے لئے بہت نادر Langerhans histiocytosis ہے، چاہے. یہ اکثر ایک بیماری ہے اور پھیپھڑوں کو متاثر نہیں کرتا کیونکہ وجوہات، نہ طرح خطرے کے عوامل کی فہرست میں سگریٹ کا استعمال شامل ہیں. سب سے زیادہ امکان پرختیارپنا ہے کہ اس کے لئے ایک نایاب جینیاتی طور پر تعین کیا predisposition کے ساتھ مریضوں میں Langerhans خلیات کی احساس ہوا پھیلاؤ تمباکو نوشی کے منفی اثرات. ایک اور نظریہ کے مطابق، بیماری کی اصل وجہ قدرتی مدافعتی نظام کے امراض میں مضمر ہے.

پھیلاؤ

ایک بیماری سمجھا جاتا نایاب ہے اور اور 250 ہزار بچوں کے لئے کے بارے میں ایک کیس فی ملین بالغ ایک کیس میں پایا جاتا ہے. علامات کسی بھی عمر میں ہو سکتا ہے، لیکن یہ اکثر بچوں اور نوعمروں میں تشخیص، اور مقدمات کی 70٪ 17 سال کرنے histiocytosis عمر کی نشاندہی میں پائے جاتے ہیں. مریضوں کی سب سے کم عمر عمر کے گروپ میں، اعداد و شمار ایک سے تین سال سے عمر میں اضافہ.

مرض کی شکل

بچوں اور بڑوں میں Langerhans سیل histiocytosis 3 شکلوں ماضی میں آزاد pathologies کے سمجھا شامل ہے. اس eosinophilic granuloma، Henda بیماری - Shyullera - عیسائی بیماری اور Letterer - سے Siwa.

علامات

بیماری درج ذیل خصوصیات کی طرف سے صریح خود کر سکتے ہیں:

• مسلسل درد اور ہڈیوں میں سوجن کو خاص طور پر آپ کے بازو یا ٹانگ میں؛
• ہڈی میں ایک شگاف، یہ ایک ذاتی چوٹ کی طرف سے پہلے یا ایک روشنی، ہلکا سا دھچکا کی طرف سے پہلے نہیں کیا جاتا ہے خاص طور پر اگر.
• مقدمات بچوں میں Langerhans سیل histiocytosis جبڑے کی ہڈیوں میں پھیل چکا ہے، جہاں میں دانتوں کے درمیان بڑے فرق؛
• کان کے انفیکشن یا کان خارج ہونے والے مادہ، بیماری کان کے قریب کھوپڑی کی ہڈیوں کو متاثر کیا ہے تو؛
• جلد ددورا ترجیحی کولہوں یا کھوپڑی پر مقامی؛
• lymphadenopathy؛
• جگر توسیع، بعض صورتوں میں عضو تناسل کی لمبائی (جلد اور آنکھوں (پیلیا کی پیلی) یا پیٹ میں سیال کے pathological تودہ - جلودر) کی علامات کے ہمراہ جا سکتا ہے؛
• exophthalmos - نےترگولک آنکھوں کے مقامیانے کے ساتھ آگے کی وجہ histiocytosis کی نقل مکانی؛
• سانس اور کھانسی، گھاووں کے ساتھ پھیپھڑوں میں shortness؛
• ہارمونل عدم توازن کی وجہ سے سست رفتار ترقی اور ضرورت سے زیادہ پیشاب.

بیماری کی کم عام علامات ہیں:

• بخار؛
• وزن میں کمی؛
• چڑچڑاپن؛
• اسمرتتا وزن کی حامل ہیں اور شکل میں جسم رکھنے کے لئے.

تشخیص

Langerhans سیل histiocytosis (اس بیماری کی تصویر توضیحات ایک خوبصورت نظر نہیں ہے) چونکہ بہت نایاب ہے اور آسانی سے دوسرے بہت سے بیماریوں کی علامات کے لئے غلطی پر ہیں کہ علامات کی طرف سے ظاہر کیا جاتا ہے، تشخیص اکثر پیچیدہ ہے اور وقت لگتا ہے. کیوں ایک ڈاکٹر ہونے کا امکان زیادہ مؤثر طریقے ارادہ histiocytosis فرق کرنا آپ کو دیگر بیماریوں سے متعلق سوالات پوچھنا ہو گی.

بنیادی تشخیصی تحقیقات ایک عام جسمانی امتحان، جس میں ڈاکٹر کی مجموعی صحت کی جانچ پڑتال اور ان علاقوں کی بیماری کی علامات ظاہر ہوتے ہیں جہاں پر خصوصی توجہ دیتا ہے. مریض کی ہڈیوں میں درد تجربات یا ہڈی میں سوجن کی شکایت تو ڈاکٹر ایک معیاری ایکس رے اور ہڈی scintigraphy تجویز کر سکتے ہیں. ایکس رے ظاہر فریکچر حصہ lytic گھاووں کہا جاتا ہے، اور ہڈی آزادانہ وصولی کے لئے کی کوشش کرتا ہے جہاں scintigraphy چوٹ کے علاقے کا تعین کرے گا.

طریقہ حساب tomography (CT) طبیب جو تباہ کن تبدیلیوں کی جیب میں ہو سکتی ہے کہ شبہ ہے جہاں معاملات میں آگے اور کمر کے مطالعہ میں استعمال کیا. جب جگر dysfunction کی نشاندہی علامات، خون کے ٹیسٹ کی ضرورت ہوگی. ابتدائی طبی معائنے کی بنیاد پر ایک ماہر شبہ جہاں پھیپھڑوں کو پہنچنے والے نقصان کی علامات، یا معاملات میں سے ہیں Langerhans سیل histiocytosis پھیپھڑوں میں یہ ظاہر ہو سکتا ہے کہ تو، ایکس رے یا حساب لکھ سینے کے ٹاموگرفی. سر کا سی ٹی اسکین دماغ کی حالت کا اندازہ کرنے سے کارکردگی کا مظاہرہ. نیا تصور ٹیکنالوجی، پیئٹی (positron اخراج tomography) بھی مفید ہو سکتا ہے.

آپ کے بچوں میں ایک Langerhans سیل histiocytosis شبہ ہے (تصاویر ملاحظہ کریں. مضمون کے آغاز میں) بایڈپسی اس ممکنہ تشخیص کی تصدیق کرنے کا واحد طریقہ ہے کے طور پر، اگر ضروری ہو سکتا ہے. اس عمل میں، ڈاکٹر ٹشو یا ہڈی کا ایک چھوٹا سا نمونہ لیبارٹری میں مطالعہ کیا جائے کرنے کو ہٹاتا ہے. ہڈیوں، جلد اور لمف نوڈس: زیادہ تر مقدمات میں، حیاتیاتی مواد کا ایک نمونہ علاقوں کو براہ راست مقامی جہاں Langerhans سیل histiocytosis سے نکالا جاتا ہے. خون کے ٹیسٹ کا تعین ہے کہ آیا بون میرو متاثر ہوتا ہے میں مدد کر سکتے ہیں.

مدت

یہ پیشن گوئی کرنے کی یہ صریح خود کریں گے کتنی جلدی بیماری اور کس طرح مشکل ہے. کچھ صورتوں میں، پیتھالوجی خود کی طرف سے غائب اور طبی مداخلت کی ضرورت نہیں ہے. خلاف ورزی ایک علاقے (ہڈی یا جلد میں) میں مقامی ہے جب اس وقت ہوتی ہے، یا جب پھیپھڑوں کو پہنچنے والے نقصان کے ساتھ ایک سگرٹ نوش سگریٹ بسم رہتا. تاہم، یہ بھی ہوتا مرض مہلک ہے کہ؛ غیر معمولی افزائش خلیات کی جمع ایک ہی وقت میں مختلف اعضاء یا جسم کے حصوں کی ایک بڑی تعداد پر حملہ کر رہے ہیں جب موت ان صورتوں میں پیش گوئی کی جا سکتی ہے. سگرٹ نوش کی صحت کی حالت چھوڑنے جب صرف بہتر بنانے کے لئے شروع ہوتا ہے.

کی روک تھام

خلاف ورزیوں کی وجہ سے ایک معمہ بنی ہوئی ہے کے بعد سے اب تک کوئی موثر روک تھام کے اقدامات نہیں ہے. تاہم، دیا کہ پھیپھڑوں کی لت کے پھیپھڑوں میں مقامی ایک احتیاطی histiocytosis کے طور پر دیکھا جا سکتا ترک، سگریٹ تمباکو نوشی کرنے کے صرف شائقین کو متاثر کر رہے ہیں.

علاج

مریض "Langerhans خلیات کی histiocytosis" کی تصدیق کی تشخیص ہے، علاج کی خلاف ورزی کی شدت اور اس حد تک پر منحصر ہوگا.

اسامانیتا جسم میں سے صرف ایک کے نظام میں پایا جاتا ہے تو، ڈاکٹر corticosteroids کے، خاص طور پر "Prednisolone" میں تجویز کرے گا. مزید برآں، آپ کو کیمو تھراپی کا ایک کورس گزرنا پڑسکتا ہے. اس کے علاوہ، curettage طرف سے ہٹا ہڈی کے متاثرہ علاقے - scraping کی. کیموتیریپی ایجنٹ - pathologically accrescent خلیات جلد میں سے ایک علاقے میں مرکوز کر رہے ہیں تو، بیماری متاثرہ علاقے نائٹروجن سرسوں کو ڈھکنے کی طرف سے علاج کیا جا سکتا. یہ بھی "Methotrexate" استعمال کیا جاتا ہے. ریڈیو تھریپی مقدمات جہاں ہڈی کی بیماری (جیسے، اوپری ٹانگ میں یا ریڑھ کی ہڈی میں) پوری کنکال فریگمنٹ کے کمزور کرنے کے لئے کی قیادت میں زیر انتظام ہے. فیوژن - - ریڑھ کی ہڈی پر مسکیو پلاسٹک سرجری گریوا خطے میں جب ہڈی عدم استحکام کی سفارش کی جاتی ہے.

عام (سیسٹیمیٹک) Langerhans سیل histiocytosis - ایک بہت زیادہ سنگین حالت. کیموتھراپی کے علاج میں بھی لاگو کیا جا سکتا کے طور پر، تاہم، اس کی تاثیر میں کافی واحد نقصان کے ساتھ تھراپی کے مقابلے میں کم ہے. ماہرین کئی ادویات کی تاثیر کی جانچ پڑتال کی ہے، لیکن زیادہ سے زیادہ طبی علاج تک پایا نہیں کیا گیا ہے. بہر حال، بیماری اپنے ڈاکٹر کو مندرجہ ذیل ذرائع میں سے ایک تجویز کر سکتے ہیں کی ترقی کی نگرانی کرنے کے لئے:

• "Vinblastine"؛
• "Etoposide"؛
• "Mercaptopurine"؛
• "Cladribine"؛
• "Cytarabine"؛
• "Methotrexate".

کچھ صورتوں میں، ڈاکٹروں جگر کی ٹرانسپلانٹیشن، بون میرو، یا پھیپھڑوں کی سفارش کرتے ہیں، لیکن زیادہ سے زیادہ پر محققین کے درمیان اتفاق رائے اعضاء کی پیوند histiocytosis کے ساتھ مریضوں میں ابھی تک طے نہیں پایا ہے.

جب ایک ڈاکٹر کو دیکھنے کے لئے؟

آپ کے بچوں میں Langerhans سیل histiocytosis شبہ ہو تو آپ کے بنیادی دیکھ بھال کے ماہر امراض اطفال سے رابطہ کرنے کی بات کا یقین. آنکھ کی علامات، درد یا ہڈی میں سوجن، دائمی جلد rashes اس نایاب بیماری کی علامات ہیں. بالغوں میں یہ علامات یا اخترتیاشتھان میں سے کسی ایک ڈاکٹر سے مشورہ کرنا چاہئے.