Felty سنڈروم: علامات، تشخیص

Felty سنڈروم کے تحت جس کی بیماری کے ساتھ تمام مریضوں میں سے صرف 1 فیصد میں پایا جاتا ہے رمیٹی سندشوت کے ایک پیچیدگی، سے مراد ہے. بخار، پٹھوں atrophy، متعدی بیماریوں فطرت کے pigmentation اور خطرہ - ان عوامل کے تمام عام طور پر Felty سنڈروم کے ساتھ. پیتھالوجی تشخیص رمیٹی سندشوت کی ایک تاریخ پر مبنی ہے، اہم لیبارٹری پیرامیٹرز تعلق رکھتا ہے. علاج corticosteroids کے، splenectomy کی انٹیک شامل ہے. ایک طویل وقت کے لئے ایک پیتھالوجی غیر یقینی نوعیت اور طبی تصویر طرف سے خصوصیات. 1929 میں، اے پی Felty بیماری قرار دیا. کبھی بیماری ایک آزاد nosology طور فرق کیا گیا تھا کے بعد سے.

Felty سنڈروم: یہ کیا ہے؟

رمیٹی سندشوت،: بیماری تین بیک وقت pathologies کے کی موجودگی کی طرف سے وضاحت کی گئی ہے تلی اور leucopenia (کم سفید خون کے خلیات). اس سنڈروم عام طور پر عام طور پر منصفانہ جنسی تعلقات میں 40 سال سے زیادہ عمر کے لوگوں میں تشخیص کی جاتی ہے.

ماہرین بیماری کی بنیاد ایک autoimmune عمل ہے مشورہ ہے کہ. اس لیمفواد ؤتکوں کے براہ راست ملوث ہونے اور مدافعتی احاطے کے بعد کے قیام کے ساتھ ساتھ مخصوص مائپنڈوں کے ساتھ آمدنی. پیتھالوجی سب سے زیادہ انفیکشن کے خلاف مزاحمت میں ایک لازمی کمی کے ساتھ نیوٹروپینیا طور پر ظاہر ہے، اور وہ پائے جاتے ہیں جب - شدید کرنے کے لئے. لہذا آج ایک splenectomy (تللی کی برطرفی) علاج کے صرف مؤثر طریقہ تسلیم کیا جاتا ہے.

Felty سنڈروم عظیم تنوع، اکثر atypical کے طرف سے خصوصیات ہے. بیماری بیماریوں نام نہاد (تقریبا 10 5 میں) کئی سال سے پہلے ہو سکتے رمیٹی polyarthritis شدت کی ڈگری مختلف کے ساتھ، pathological کی عمل interphalangeal جوڑوں میں بیک وقت ملوث ہونے کے ساتھ.

دوسری طرف، اس تشخیص کے ساتھ مریضوں کی اکثریت connective ٹشو کی مخصوص توضیحات کی طرف سے مقرر کر رہے ہیں. یہ بخار، کہ subcutaneous کی nodules، myocarditis کی تشکیل، وزن میں کمی، poliserozita ہو سکتا ہے.

اہم وجوہات

بیماری کی etiology نامعلوم ہے. "رمیٹی سندشوت" کی تشخیص کے ساتھ تمام مریضوں کو اس پیتھالوجی تیار کر رہا ہے نہیں. ایک صحت مند شخص کے بون میرو میں مسلسل سفید خون کے خلیات کی طرف سے تیار کیا جاتا ہے. اس سنڈروم کے ساتھ مریضوں، ایک نسبتا کم گردش باوجود leukocytes کے بھی بنائے گئے ہیں. انہوں تللی میں ضرورت سے زیادہ مقدار میں جمع ہو سکتے ہیں.

کیا علامات بالغوں میں Felty سنڈروم ہمراہ؟

• ایک articular سنڈروم (چھوٹے جوڑوں کی گٹھیا).
• جگر کے سائز میں اضافہ.
• سامانییکرت lymphadenopathy (مقدمات کی 50 فیصد میں تشخیص).
• تللی سائز میں ترقی پسند اضافہ (ع palpation کے کی طرف سے مقرر).
• Polyneuropathy.
• جلد پر pigmentation کے، The Shins کی میں گھاووں.
• پلمونری تنتمیتا وسرت.
• رمیٹی کی nodules.

تمام مندرجہ بالا خصوصیات یہ ممکن Felty سنڈروم کی تشخیص کرنے کے یقینی بنائیں. تمام مریضوں کی علامات مختلف طریقے سے دکھایا جاتا ہے. مثال کے طور پر، کبھی کبھی تللی کی توسیع صرف بیماری کی ترقی کے بعد کے مراحل میں منایا جاتا ہے.

تشخیص

splenomegaly اور رمیٹی سندشوت کے بیک وقت امتزاج کی طبی تشخیص کی حتمی توثیق کے لئے بنیاد. بلڈ ٹیسٹنگ خون کی کمی، leukopenia، نیوٹروپینیا کی طرف سے خصوصیات ہے. immunoassay عام طور آریف اعلی titers، CEC، antinuclear مائپنڈوں کی موجودگی کا پتہ لگاتا ہے. نتائج کے مطابق myelogram myeloid میرو ہائپرپالسیا نادان سیلولر عناصر کی طرف ایک شفٹ کی تشخیص کی جاتی ہے. تحقیقات (یمآرآئ، CT، جوڑوں کی الٹراساؤنڈ) کے کردار کے طریقوں میں بہت کم معلومات فراہم کرنے کے لئے سب سے زیادہ امکان ہے. Felty سنڈروم سروسس اور sarcoidosis ساتھ فرق کرنا انتہائی اہم ہے.

علاج کے بنیادی اصولوں

تھراپی، اس صورت میں ایک جامع حکمت عملی کی ضرورت ہوتی ہے. رمیٹی سندشوت معیار کے طور پر سلوک کیا جاتا ہے. تھراپی بار بار انفیکشن، اور گٹھیا ( "Azathioprine"، "MTX") کی مدد ہے کہ منشیات سمیت گٹھیا.

سنگین بیماریوں کے لگنے کے ساتھ مریضوں کو یہ granulocyte کالونی اتیجیت کرتا ہے جس کے عنصر کی ہفتہ وار انجیکشن بنانے کے لئے سفارش کی جاتی ہے. یہ سفید خون کے خلیات کی تعداد میں اضافہ.

بنیادی ادویات براہ راست گٹھیا، Felty سنڈروم کے ساتھ جس symptomatology کے کم کر سکتے ہیں. "Methotrexate"، "Penicillamine": ان میں شامل ہیں شامل ہیں.

ساتھ glucocorticoids صرف اعلی dosages میں مؤثر ہیں. دوسری صورت میں، یہ لگتے کے امکانات بڑھ رہی ہے. دوسری طرف، ساتھ glucocorticoids کی طویل استعمال intercurrent انفیکشن کی ترقی کا باعث بن سکتی.

تھراپی کی تاثیر کے لئے کلیہ:

• 2000 / ملی میٹر کرنے کے لئے granulocytes کی تعداد میں اضافہ.
• فطرت کی متعدی پیچیدگیوں کے واقعات میں کمی.
• بخار حملوں کی کمی.
• جلد توضیحات پر السر کی کمی.

سرجری کی سفارش کی ہے جب؟

آپ Felty سنڈروم اور کس طرح قابو پانے کر سکتے ہیں؟ منشیات کی تھراپی غیر مؤثر تھا اگر سرجری کی طرف سے علاج کی سفارش کی ہے یا کسی بھی وجہ کی وجہ سے، یہ contraindicated ہے. اس صورت میں، یہ عام طور پر splenectomy کا سوال ہے. اس نیوٹروپینیا کے مقدمات کی 25 فیصد میں اس کارروائی کے بعد دہرایا جاتا ہے کہ یاد کرنے کے لئے اہم ہے.

مطلب splenectomy تحت سرجری، جس کے دوران ڈاکٹر مکمل طور پر ہے یا جزوی طور پر تللی ہٹاتا ہے. لیپروسکوپک اور کھلے splenectomy: آج، اس طرح ایک کارروائی کے دو امکانات موجود ہیں.

لیپروسکوپی کا استعمال کرتے ہوئے کیا جاتا ہے جنرل اینستھیزیا. اس صورت میں، آپریشن اختتام پر ایک کیمرے، جس کی وجہ سے laparoscope کہا جاتا ہے کے ساتھ ایک پتلی آلہ کی درخواست شامل ہے. سرجن کے نتیجے پھیری کے لئے آلات متعارف کرایا ہے جس کے ذریعے پیٹ میں کئی چھوٹے incisions ہوتا ہے. وصولی کی مدت، ایک اصول کے طور پر، زیادہ سے زیادہ وقت کی ضرورت نہیں ہے.

کھولیں splenectomy پسلیاں، سرجن تللی ہٹاتا ہے جس کے ذریعے نیچے ایک بڑی چیرا شامل ہے. جسم کی برطرفی کے بعد خون سے بیکٹیریا اور وائرس کو فلٹر کرنے کے لئے جسم کی صلاحیت میں نمایاں طور پر کم ہے.

ممکن پیچیدگیوں

پیچیدگیاں انتہائی نایاب بیماری ہو اور کی شکل میں خود کو ظاہر کر سکتے ہیں ایک ruptured تللی، نام نہاد پورٹل ہائی بلڈ پریشر کی ترقی، معدے کی بھاری ثانوی انفیکشن واقع ہونے خون بہہ رہا.

اختتام

Felty سنڈروم - ایک نسبتا نادر بیماری، بلکہ آج جس شاذ و نادر ہی تشخیص کر رہے ہیں pathologies کے ایک پورے گروپ کے ایک پیچیدگی. یہ مطلب نہیں ہے کہ ہم ان کے علاج نظرانداز کر سکتا ہے اور مناسب ڈاکٹر کے پاس تعلیم یافتہ مدد حاصل کرنے کے لئے نہیں ہے. بنیادی علامات ہر کسی کو مطلع اور ایک ماہر سے مشورہ طلب کے لئے ایک وجہ بن جانا چاہئے. دوسری صورت میں، یہ عام ریاست کے بگاڑ اور صحت کی پیچیدگیوں، تللی خود کے پھٹنے جس میں شامل کرنے کے لئے کافی مضر کی ترقی کے امکانات بڑھ رہی ہے. صرف مؤثر علاج کے اختیارات کو اب ایک splenectomy کے طور پر تسلیم کیا جاتا ہے.

ہم نے اس موضوع پر اس مضمون میں تمام فراہم کردہ معلومات سے آپ کے لئے بہت مفید ہو گا امید ہے کہ. صحت مند رہو!