سومی hyperbilirubinemia: تشخیص اور علاج

چپچپا جھلیوں، آنکھوں sclera اور جلد کی پیلی کسی شخص کے متنبہ کیا جانا چاہئے. ہر کوئی جانتا ہے یہ علامات جگر کے طور پر اس طرح ایک اہم جسم کے کام میں بعض بے قاعدگیوں کی طرف اشارہ کرتا ہے. ان بیماریوں ہمیشہ ایک ڈاکٹر کی طرف سے کنٹرول کیا جانا چاہئے. انہوں نے درست تشخیص ڈال اور ضروری علاج تجویز کریں گے. بلیروبن کی اعلی سطح پر عام طور پر yellowness ظاہر ہوتا ہے. سومی hyperbilirubinemia بھی اسی طرح کی علامات ہیں. مضمون مزید تفصیل سے تجزیہ کریں کہ کیا اس بیماری اس کی وجوہات اور علاج، کیا ہو رہا ہے.

سومی hyperbilirubinemia کی تعریف

جوہر بلیروبن میں - ایک پت ورنک، یہ ایک خصوصیت لال پیلے رنگ ہے. وجہ جگر کے خلیات، تللی، connective ؤتکوں، اور ہڈی کے گودے کا involutive تبدیلیوں کو ٹکڑے ٹکڑے جس erythrocytes سے سے ہیموگلوبن میں اس مادہ کی طرف سے تیار.

سومی hyperbilirubinemia آزاد بیماری ورنک steatosis، سادہ Holem خاندان، نابالغوں وقفے وقفے سے پیلیا، غیر hemolytic یرقان خاندان، آئینی جگر dysfunction کے، فنکشنل distention یرقان اور hyperbilirubinemia بھی شامل ہے. بیماری، promezhayuscheysya یا دائمی روکنےوالا یرقان ظاہر کیا جاتا ہے انسانی جگر اور اہم رکاوٹ کے بغیر اس کے ڈھانچے کا اظہار. کوئی اور cholestasis اور بڑھتی hemolysis کے ایک ہی وقت میں واضح علامات.

سومی hyperbilirubinemia (کوڈ آایسیڈی 10: ای 80 - جنرل عوارض اور porphine بلیروبن تحول) نے مندرجہ ذیل کوڈ E 80،4 E 80.5 E 80،6 E 80. چنانچہ انکوڈنگ ہے: گلبرٹ سنڈروم، Crigler سنڈروم، دیگر عوارض - Dubin-جانسن سنڈروم روٹر اور سنڈروم، بلیروبن تحول کی اسایڈجت خلاف ورزی.

کی وجوہات

زیادہ تر مقدمات میں بالغوں میں احسان hyperbilirubinemia - خاندان کردار کے ساتھ بیماری، وہ غالب قسم کی طرف سے منتقل کر رہے ہیں کیا جاتا ہے. یہ طبی پریکٹس کی طرف سے اس بات کی تصدیق کر رہا ہے.

hyperbilirubinemia نہیں postgepatitnaya - وائرل شدید ہیپاٹائٹس کا ایک نتیجہ کے طور پر پیدا ہوتا ہے. یہ بھی بیماری کے مریضوں کی صحت یابی کے بعد hyperbilirubinemia کی علامات کا تجربہ ہو سکتا، اسی ماضی متعدی mononucleosis خدمت کر سکتے ہیں کی وجہ سے ہے.

بیماری کی وجہ سے بلیروبن کے بدلے میں ایک ناکامی ہے. مادہ میں اضافہ کے سیرم، ایک رکاوٹ یا گرفتاری نہیں ہے یا پلازما خلیات سے جگر میں منتقلی.

بلیروبن اور glyukuropovoy ایسڈ کے بائنڈنگ میں ایک رکاوٹ نہیں ہے جب اس طرح کی ایک ریاست ان صورتوں میں ممکن ہے، اس طرح کی glyukuroniltrapsferaza ایک ینجائم کی سمجھ میں مستقل یا عارضی کمی ہے.
یہ میکانزم hyperbilirubinemia گلبرٹ سنڈروم، Crigler-نجار اور postgepatituyu hyperbilirubinemia طرف سے خصوصیات ہیں. روٹر سنڈروم اور رکاوٹ کی وجہ Dubin-جانسن سیرم بلیروبن میں اضافہ hepatocyte جھلی کے ذریعے پت canaliculi میں ekskrektsii ورنک.

اتیجک عوامل

سومی hyperbilirubinemia، تشخیص، حقیقت یہ ہے کہ اکثر یہ بالغ میں پتہ چلا ہے کہ کی طرف سے تصدیق ہونے کے کئی سال اور بھی ایک زندگی بھر کے لئے ان کی علامات ظاہر کر سکتے ہیں. مردوں میں، اس مرض بہت زیادہ کثرت سے عورتوں سے پتہ چلا ہے.

بیماری کی کلاسک مظہر - sclera کی پیلی، جلد کی icteric رنگ ہمیشہ نہیں، انفرادی مقدمات میں ہو سکتا ہے. hyperbilirubinemia کا اظہار اکثر وقفے وقفے سے جاتا ہے، شاذ و نادر صورتوں میں، مستقل ہو، پاس نہیں ہے.

یرقان مضبوط بنانا مندرجہ ذیل عوامل اکسانے کر سکتے ہیں:

• جسمانی یا اعصابی تھکن کا اعلان؛
• انفیکشن، بلاری کی نالی نقصان کے exacerbation؛
• استثنی منشیات؛
• سردی؛
• مختلف جراحی کے طریقہ کار؛
• شراب کی انٹیک.

علامات

سوائے sclera اور جلد کی کہ پیلے رنگ میں رنگا ہوا ہے، مریضوں کو صحیح بالائی کواڈرینٹ میں بوجھ محسوس ہوتا ہے. بدہضمی پریشان جب وقت ہوتے ہیں - ایک متلی، قے، معذور سٹول، بھوک میں کمی، آنت میں اضافہ ہوا پیٹ.

توضیحات hyperbilirubinemia ڈپریشن، تھکاوٹ، تیز رفتار تھکاوٹ کے طور پر ظاہر ہے جس کے امراض astenovegetativnogo ظہور کا باعث بن سکتی.
امتحان پر، پہلی جگہ میں ڈاکٹر sclera اور مریض کی جلد کے لئے ایک دھندلا زرد tinge کے کی پیلی پر توجہ دیتی. کچھ صورتوں میں، جلد پیلے رنگ تبدیل نہیں کرتا. جگر ساحلی چاپ کے کنارے پر palpated، اور محسوس نہیں کیا جا سکتا. اس کے جسم کے سائز میں تھوڑا سا اضافہ ہوتا ہے، جگر نرم ہو جاتا ہے اور palpation کے ساتھ مریض کو تکلیف دہ ہے. تللی سائز میں بڑھتی ہوئی نہیں ہے. سومی hyperbilirubinemia ہیپاٹائٹس کی بیماریوں کا ایک نتیجہ کے طور پر اس وقت ہوتی ہے جب مستثنیات ہیں. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia بھی متعدی امراض کے بعد ہو سکتا ہے - mononucleosis.

سنڈروم سومی hyperbilirubinemia

سومی hyperbilirubinemia کے طبی پریکٹس میں سات پیدائشی سنڈروم میں شامل ہیں:

• Crigler-نجار سنڈروم، قسم 1 اور 2؛
• Dubin-جانسن سنڈروم؛
• گلبرٹ سنڈروم؛
• روٹر سنڈروم؛
• Baylera بیماری (نادر)؛
• لسی-Driscoll سنڈروم (نادر)؛
• خاندان کی عمر سومی cholestasis - ایک سومی hyperbilirubinemia (نادر).

ان syndromes کی تمام جس ؤتکوں میں جمع بلیروبن کے تحول، خون میں unconjugated بلیروبن کی سطح میں اضافہ ہوا ہے تو، کی وجہ سے پائے جاتے ہیں. گھلنشیل کمپاؤنڈ (conjugated بلیروبن) - بلیروبن کی گردان ایک انتہائی زہریلا بلیروبن diglyukoronid میں کم زہریلا میں تبدیل کیا جاتا ہے، جسم میں ایک اہم کردار ادا کرتا ہے. مفت فارم بلیروبن آسانی لچکدار کپڑے چپچپا جھلیوں میں برقرار رکھا ہے داخل، خون کی وریدوں کی دیواروں پر جلد، اس طرح یرقان کا سبب بنتا ہے.

Crigler-نجار سنڈروم

امریکی ماہرین اطفال نیئر وی اور 1952 میں J .. Kriegler ایک نئی سنڈروم کی شناخت اور اس کو بیان کیا. انہوں Crigler-نجار سنڈروم قسم 1 بلایا گیا تھا. یہ پیدائشی خرابی کی شکایت ایک autosomal retsensivny میراث ہے. سنڈروم کی ترقی کی پیدائش کے بعد پہلے گھنٹے میں فوری طور پر پایا جاتا ہے. اسی طرح کی علامات یکساں طور پر اکثر لڑکیوں اور لڑکوں دونوں موجود ہیں.

بیماری کے روگجنن جیسے UDFGT (urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy ینجائم) ایک ینجائم کی مکمل کمی کی وجہ سے کیا جاتا ہے. اس سنڈروم کی قسم 1 UDFGT مکمل طور پر غائب ہونے پر، مفت بلیروبن میں اضافہ تیزی، اشارے 200 MOL / L، اور اس سے بھی زیادہ تک پہنچنے کے. پہلے دن ایک اعلی پارگمیتا ص رکاوٹ خون دماغ کی پیدائش کے بعد. دماغ (سرمئی بات) میں، ورنک پیلے رنگ کی ترقی کی ایک تیزی سے جمع ہے kernicterus. منفی - سومی hyperbilirubinemia، phenobarbital کی تشخیص کے ساتھ Kordiamin ٹیسٹ.

بلیروبن encephalopathy کی nystagmus، عضلات hypertonia، athetosis، opisthotonos، clonic اور ٹانک آکشیپ کی ترقی کی طرف جاتا ہے. prognosis کے انتہائی ناقص ہے. پہلے دن ممکنہ طور پر مہلک میں انتہائی علاج کی غیر موجودگی میں. جگر پوسٹ مارٹم میں تبدیل نہیں کیا جاتا ہے.

Dubin-جانسن سنڈروم

سنڈروم سومی hyperbilirubinemia Dubin-جانسن پہلے 1954 میں بیان کیا گیا تھا. زیادہ تر بیماری مشرق وسطی کے باشندوں کے درمیان عام ہے. 25 سال سے کم عمر کے مردوں کے مقدمات کی 0.2-1٪ میں پایا جاتا ہے. میراث ایک Autosomal غالب انداز میں پایا جاتا ہے. یہ عارضہ ہے جس کی بے اصولی کی نقل و حمل یٹیپی انحصار جھلی سیل نظام کی وجہ سے hepatocyte بلیروبن کی نقل و حمل کے افعال میں رکاوٹ کے ساتھ اور اس سے وابستہ ہے روگجنن ہے. پت میں بلیروبن کی ترسیل منقطع ہوئی ہے اس کے نتیجے کے طور پر، hepatocyte کے خون میں بلیروبن کی ایک reflux ہے. یہ bromsulfaleina استعمال کرتے ہوئے مقدمے کی سماعت کے دوران خون کے دو گھنٹے میں ڈائی حراستی کی چوٹی کی طرف سے تصدیق کی جاتی ہے.

صرفی خصوصیت - چاکلیٹ رنگ جگر، جہاں موٹے دانے دار ورنک کی اعلی جمع. سنڈروم کی توضیحات: بالائی کواڈرینٹ میں yellowness مسلسل یا وقفے وقفے سے کھجلی، درد دائیں جانب، asthenic علامات، بدہضمی، تللی اور جگر کی توسیع. بیماری کے شروع ہونے سے کسی بھی عمر میں ہو سکتا ہے. ہارمونی مانع ایجنٹوں کی طویل مدت کے استعمال کے بعد، اسی طرح حمل کے دوران ایک خطرہ ہے.

پتتاشی میں سٹیننگ کی عدم موجودگی میں پت برعکس ایجنٹ میں سست اخراج دوران holetsistografii میں بیماری کی بنیاد bromsulfaleinovoy نمونے تشخیص. اس صورت میں سومی hyperbilirubinemia تشخیص میں Kordiamin استعمال نہیں ہے.

کل بلیروبن انڈیکس سے زیادہ نہیں ہے 100 MOL / L، آزادانہ اور conjugated بلیروبن تناسب 50/50 ہے.

سنڈروم کے علاج پر تیار نہیں کیا گیا ہے. زندگی متوقع سنڈروم سے متاثر نہیں ہے، لیکن یہ اخترتیاشتھان میں وجود کے معیار بگڑ جاتی ہے.

سومی hyperbilirubinemia - گلبرٹ سنڈروم

یہ موروثی بیماری سب سے زیادہ عام ہے، مزید تفصیل سے اس کے بارے میں بتائیں. بچوں کے لئے والدین سے منتقل کی بیماری ہے جس بلیروبن کے تحول میں ملوث ہے جین کے نقص کے ساتھ منسلک کیا جاتا ہے. سومی hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - گلبرٹ سنڈروم کے طور پر کچھ بھی نہیں ہے.

بلیروبن - جس آکسیجن کی نقل و حمل میں ملوث ہے ہیموگلوبن کی سب سے اہم پت روغن انٹرمیڈیٹ خرابی کی ایک.

اضافہ بلیروبن سطح (80-100 micromol / L)، غیر خون پروٹین (بالواسطہ) بلیروبن کا ایک اہم preponderance کی متواتر توضیحات یرقان (چپچپا جھلیوں، sclera، جلد) کی طرف جاتا ہے. اس صورت میں، جگر کی تقریب ٹیسٹ، دوسرے اشارے عام ہیں. مردوں میں، گلبرٹ سنڈروم عورتوں کے مقابلے میں 2-3 گنا زیادہ عام ہے. پہلی بار تین سے تیرہ سال کی عمر کے درمیان ظاہر ہو سکتے ہیں. اکثر بیماری تمام انسانی زندگی کے ہمراہ ہے.
گلبرٹ سنڈروم کی طرف سے fermentopaticheskie سومی hyperbilirubinemia (ورنک gepatozy) ہیں. وجہ بالواسطہ (unconjugated) حصہ پت روغن کو عام طور پر موجود ہیں. یہ جگر کے جینیاتی نقائص کی وجہ سے ہے. سومی کی موجودگی - جگر میں مجموعی تبدیلیاں، اظہار hemolysis وقت ہوتی ہے.

گلبرٹ سنڈروم کی علامات

گلبرٹ سنڈروم اعلان علامات نہیں ہے، کم سے کم علامات کے ساتھ پایا جاتا ہے. بعض ڈاکٹروں کو ایک بیماری کے طور پر سنڈروم کے بارے میں غور کریں، اور حیاتیات کی جسمانی خصوصیات سے رجوع نہیں کرتے.

زیادہ تر مقدمات میں صرف مظہر چپچپا جھلیوں کی ہلکی سی یرقان سٹیننگ کی کارکردگی، جلد، آنکھوں sclera ہیں. دیگر علامات یا ہلکے ہو یا نہ بالکل پائے جاتے ہیں.
کم از کم ممکن اعصابی علامات:

• کمزوری؛
• چکر آنا؛
• تھکاوٹ؛
• نیند کی خرابی کی شکایت.
• اندرا.

یہاں تک کہ گلبرٹ سنڈروم کے زیادہ نایاب علامات - ایک بدہضمی (اجیرن)

• غیر موجودگی یا بھوک میں کمی؛
• کھانے کے بعد تلخ اگلنے؛
• جلن؛
• منہ میں تلخ aftertaste؛ شاذ و نادر ہی قے، متلی،
• بوجھ، پیٹ میں پرپورنتا کا احساس؛
• سٹول اسامانیتاوں (اسہال یا قبض)؛
• صحیح بالائی کواڈرینٹ سست درد کردار میں درد. ہو سکتا ہے جب غذا، شدید اور فیٹی کھانے کی اشیاء کے غلط استعمال میں غلطیاں؛
• جگر میں اضافہ ہو سکتا ہے.

سومی hyperbilirubinemia: علاج

معافی ڈاکٹر میں معدے کی نالی کا کوئی منسلک بیماریوں سے ہیں تو غذا №15 مقرر کرتی ہے. شدید مرحلے میں، اگر ایک سہگامی پتتاشی کی بیماری، غذا №5 مقرر نہیں ہے. جگر کے مریضوں کیلئے خصوصی علاج کی ضرورت نہیں ہے.

ان صورتوں میں مفید، وٹامن تھراپی، کے choleretic فنڈز کے استعمال. اور مریضوں کو خصوصی سپا علاج منعقد کرنے کی ضرورت نہیں ہے.
جگر میں بجلی یا تھرمل علاج، نہ صرف اچھا نہیں کریں، بلکہ نقصان دہ اثرات ہو. prognosis کے بہت سازگار ہے. مریضوں کو کام کرنے کے قابل ہیں، لیکن یہ اعصاب، اسی طرح جسمانی سرگرمی کم کرنے کے لئے ضروری ہے.

سومی hyperbilirubinemia اور گلبرٹ خصوصی علاج کی ضرورت نہیں ہے. مریض کی بیماری کی شدید توضیحات کی وجہ سے نہیں کے لئے کچھ سفارشات پر عمل کرنا چاہئے.

ٹیبل №5.

• کمزور چائے، جوس، کم وسا پنیر، سبزیوں شوربے، بیف، کم چکنائی، کرکرا اناج، چکن، ھٹی پھل کے ساتھ گندم کی روٹی سوپ: استعمال کرنے کی اجازت.
• بیکن، تازہ پیسٹری، پالک، چکر، گوشت چربی، سرسوں، فربہ مچھلی، آئس کریم، کالی مرچ، شراب، کالی کافی: اس کے کھانے کے لئے حرام ہے.
• عمل - مکمل طور پر بھاری ورزش خاتمہ ہوسکتا ہے. نسخے کے ادویات کے استعمال: - ہارمون رکاوٹ کے علاج، کے ساتھ ساتھ کھلاڑیوں کے لئے استعمال کیا جاتا ہے جس میں جنسی ہارمون کی اینالاگز - anticonvulsants، اینٹی بایوٹک، anabolic سٹیرائڈز، اگر ضروری ہو تو کھیلوں کی کارکردگی کو بڑھانے کے لئے.
• مکمل طور پر شراب نوشی سگریٹ نوشی ترک.

آپ یرقان کی علامات کا تجربہ تو ڈاکٹر ادویات کی ایک بڑی تعداد تجویز کر سکتے ہیں.

• barbiturates گروپ - antiepileptic منشیات بلیروبن کی سطح کو کم کرنے میں مؤثر ہیں.
• پت کا مطلب ہے.
• مطلب، پتتاشی اور اس کی نلکاوں کی تقریب پر اثر انداز جس میں. کی ترقی کو روکنے ، cholelithiasis cholecystitis کے.
• Hepatoprotectors (کی حفاظت کے اسباب نقصان کے خلاف جگر کے خلیات کی حفاظت).
• Chelators. گٹ سے بلیروبن کے اخراج میں اضافہ کا مطلب.
• امداد انہضام - عمل انہضام کے خامروں dyspeptic عوارض (متلی، قے، پیٹ) کے ساتھ مقرر کیا جاتا ہے.
• فوٹوتھیراپی - ہلکے نیلے لیمپ کے لئے کی نمائش ٹشو طے بلیروبن کی تباہی کی طرف جاتا ہے. جل آنکھ کو روکنے کے لئے محفوظ کرنے کی ضرورت ہے.

ان سفارشات کے نفاذ، مریضوں بلیروبن کی معمول کی سطح ہے، علامات بہت کم اکثر پائے جاتے ہیں.