ایک autoimmune بیماری thrombocytopenic purpura کی ہے

پہلی بار ایک autoimmune کے thrombocytopenic purpura کی، 1735 Verlgofa میں بیان کیا گیا تھا دس سال کی لڑکی میں بیماری کا مشاہدہ کرتے ہیں. فی الحال سے autoimmune مشترکہ یہ نام فارم کے تحت وجہ thrombocytopenia، ناکام ہو جاتا autoaggression جس میں. وہ ظاہر ہیمرج diathesis کے پلیٹلیٹس کی الگ تھلگ کمی کے ساتھ. بیماری کی شدید اور دائمی فارم مختص.

کی وجوہات

ایکیوٹ thrombocytopenic purpura کی زیادہ تر 2 سے 9 سال کی عمر کے بچوں کا شکار. بچوں میں Thrombocytopenic جامنی اچانک شروع ہونے اور تیزی سے وصولی کی طرف سے خصوصیات ہے. طبی توضیحات کی ترقی اکثر اوپری سانس کی نالی یا عمل انہضام کی نالی کے وائرل انفیکشن کو فروغ دیتی ہے. واریسیلا وائرس اپسٹین البر وائرس، حفاظتی ٹیکوں، بیسیجی immunotherapy کے کی ترقی کے ساتھ منسلک بیماری کے مقدمات کی 10 فیصد میں. پیکر کے مدافعتی ردعمل کی بجائے وائرس کی کارروائی کی وجہ سے پلیٹلیٹ تباہی.

زیادہ سے زیادہ 6 ماہ دیرپا thrombocytopenia کی دائمی شکلوں idiopathic thrombocytopenic purpura کی کہا جاتا ہے. بیماری کی وجہ سے نامعلوم ہے. Thrombocytopenic جامنی اکثر بلوغت، بلوغت میں شروع ہوتا ہے. خواتین میں زیادہ عام.

طبی توضیحات آہستہ آہستہ ظاہر ہوتے ہیں. بیماری کی مسلسل-بار بار چلنے والی یا طویل کورس کی طرف سے خصوصیات. بیماری کے Pathogenetic بنیاد بڑھ اور ان کے خلاف autoantibodies طرف پلیٹلیٹ تباہی تیز ہے.

طبی تصویر

punctate petechial دھپڑ چھوٹے کہ subcutaneous خروںچ hematoma، اسی microcirculatory بلیڈنگ قسم کی علامات کے ساتھ مریضوں کی جلد پر purpura کی زبانی mucosa پر. ناک کے چپچپا جھلیوں، مسوڑوں کی خون بہہ طرف سے خصوصیات. جلد میں تبدیلیاں اکثر ٹرنک، اوپری اور کم extremities کے سامنے سطح پر واقع ہیں. عام طور پر انجکشن کے مقامات پر بڑے نکسیر کی تشکیل. کبھی کبھار، sclera اور ریٹنا میں خون بہہ عمل انہضام کی نالی سے خون بہہ رہا ہو سکتا ہے. عورتوں میں بیضہ دانی میں hemorrhages موجود ہیں. گردوں کی بیماری خون کے شدید فارم میں ہو سکتا ہے.

Thrombocytopenic جامنی جیسے خطرناک پیچیدگیوں کا باعث بن سکتی دماغی نکسیر اور subarachnoid نکسیر. خصوصیت مثبت کف ٹیسٹ Konchalovsky ٹلر-ایل ای ای ڈی کی ہے: سمپیڑن کی جلد کے علاقوں میں hemorrhages کی تشکیل. لمف نوڈس، جگر اور تللی نہیں بڑھا.

تشخیص

لیبارٹری کی اہم خصوصیت پلیٹلیٹس کی تعداد کو کم کرنا ہے. خون کا جمنا وقت کی خلاف ورزی نہیں ہے. ہیپا رن پلازما میں اضافہ کردیا گیا ہے. بہت سے معاملات میں، اضافہ کی طرف سے مقرر امیونوگلوبلین جی کے پلیٹ لیٹس. اہم بلیڈنگ شدید ہیمرج انیمیا سے وضاحت کے بعد.

علاج

thrombocytopenic purpura کی کی تشخیص تو، مریضوں corticosteroids کے ساتھ علاج شروع. علاج کے دوران مریضوں پلیٹلیٹ میں مسلسل اضافہ مکمل معافی تک گننے کا مشاہدہ کیا. corticosteroids کے اور immunomodulators مشروع delagil کی تاثیر کی کمی. سفارش کرتے ہیں 6 ماہ کے اندر قدامت پسند تھراپی کی ineffectiveness ساتھ splenectomy کارکردگی کا مظاہرہ.

تھراپی کا ایک اور علاقے - 5 دن کے لئے نس میں انجکشن کے لئے امیونوگلوبلین کے اعلی خوراک کی انتظامیہ. یہ تیاری پابند ہے کہ مائپنڈوں inactivate کے اور، وائرل بیکٹیریا اور دیگر مائجنوں کو ہٹا دیں.

بے بحالی میں مریضوں کی 80-90٪ میں 1-4 ماہ کے اندر پایا جاتا ہے. کچھ صورتوں میں، thrombocytopenic purpura کی 12 ماہ تک جاری رہ سکتا ہے. معافی کے ادوار کے ساتھ خون بہہ ادوار متبادل: مرض مسلسل رجعی ہے.