Agranulocytosis - یہ کیا ہے؟ علامات، وجوہات اور علاج: بچوں اور بڑوں میں Agranulocytosis

کی لیبارٹری امتحان خون تقریبا ہر بیماری انجام دیتے ہیں. یہ پرکھ کی معلومات کے مواد کے ساتھ منسلک ہے. خون کے انفرادی پیرامیٹرز کی تبدیلیوں پر بیماری، pathological کی عمل کی شدت کی etiology پر دیکھا جا سکتا ہے. بعض مخصوص پلازما خلیات میں اضافہ یا کمی کے بارے میں معلومات کی مخصوص مشتبہ خالف ورزیوں کی اجازت دیتا ہے. مثال، لیوکیمیا، خون کی کمی کے مختلف اقسام کے لئے. ایک لیبارٹری نشانیاں سمجھا agranulocytosis. اس سنڈروم، اکیلے یا خون میں دیگر تبدیلیوں کے ساتھ مجموعہ میں واقع ہو سکتا ہے. یہ نشانی شدید انفیکشن کی موجودگی کی طرف اشارہ کرتا.

Agranulocytosis - یہ کیا ہے؟

سائنس رودر سائنس میں ملوث خون کے امراض. جس شدید pathological کی عمل کی طرف اشارہ کرتا خلاف ورزی، agranulocytosis ہے. leukocytes کے - یہ سنڈروم سفید خون کے خلیات کی سطح میں ایک واضح کمی کی طرف سے خصوصیات ہے. متعدی ایجنٹوں کے کنٹرول انفیکشن کے دوران جسم میں داخل کرنے کے لئے وہ ضروری ہیں.

عام سفید خون کے خلیات شمار 4-9 ایکس 10 ⁹ / L کے برابر ہے. ان خلیات کی تعداد میں اضافہ اشتعال انگیز توجہ کی ترقی کی طرف اشارہ کرتا. سفید خون کے خلیات کی کمی جب مدافعتی نظام کی ناکامی، hematopoiesis کے سندمن، نشہ ہو سکتا ہے. Agranulocytosis - ایک لیبارٹری سنڈروم 1 ایکس 10 ⁹ / L یا اس سے کم کے لئے سفید خون کے خلیات کی سطح میں کمی کی طرف سے خصوصیات (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). مدافعتی خلیات کی واضح کمی کی وجہ سے مختلف عمل متعدی بیکٹیریل یا وائرل etiology کے موجود ہیں. سنڈروم کی شناخت کرنے کے لئے، طبی خون کی جانچ ضروری ہے.

agranulocytosis کی موجودگی کی فریکوئنسی

یہ hematologic سنڈروم خواتین اور مرد آبادی کے درمیان پایا جاتا ہے. پیدائشی agranulocytosis شاذ و نادر ہی حاصل کی بیماری کے مقابلے میں ریکارڈ کیا. اسی طرح خون کے درمیانی عمر خواتین کے لئے زیادہ شکار (40 سال سے) کی سیلولر ساخت میں تبدیلی. اس لیب خصوصیت کی فریکوئنسی مختلف ممالک میں مختلف ہے. اوسطا، agranulocytosis 1 سے باہر 1200 لوگوں میں پتہ چلا. سفید خون کے خلیات کاکیشیائی کے لئے زیادہ شکار کی تعداد میں نمایاں کمی.

agranulocytosis کی ترقی کے لئے اسباب

کیوں agranulocytosis ترقی؟ اس pathological کی حالت کی وجوہات کی بیماری کی قسم پر منحصر ہے. پیدائشی agranulocytosis موروثی عوامل کی وجہ سے. سنڈروم جینیاتی طور پر تعین کیا pathologies کے سے مراد ہے. خطرہ یہ ہے کہ ایک بیمار ماں یا باپ سے پیدا ہونے والے بچے، جگہ لے جائے گا اس سنڈروم بہت زیادہ ہے. حاصل کی agranulocytosis باعث وجوہات میں شامل ہیں:

1. autoimmune بیماریوں. اس طرح pathologies کے سیسٹیمیٹک lupus erythematosus پر scleroderma، رمیٹی سندشوت ہیں. ان بیماریوں میں، مدافعتی دفاع صرف غیر ملکی ذرات کا مقصد نہیں ہے، بلکہ جسم کے اپنے خلیات پر.
2. ionizing تابکاری کے لئے کی نمائش. کو جبر نہ صرف سفید، بلکہ سرخ سے hematopoietic جرثومہ ہے یہ عنصر کی طرف جاتا ہے.
3. cytostatic ادویات وصول کرنا. یہ medicaments rheumatic بیماریوں اور کینسر کے لئے دلالت کرتی ہیں. cytostatics ساتھ علاج کا نقصان ہے کہ منشیات معمول کے خلیات کو تباہ ہے.
4. اینٹی بایوٹک (جیسے، تپ دق)، NSAIDs کے اور اینٹی پیراسائٹک ایجنٹوں کے طویل مدتی استعمال.
5. شدید انفیکشن. neutrophils کی تعداد میں تیزی سے کمی وغیرہ پر وائرل ہیپاٹائٹس، خسرہ، روبیلا، چیچک، انفلوئنزا، اور میں مشاہدہ کیا جا سکتا ہے. D.

یہ کہ agranulocytosis ایک آزاد بیماری نہیں ہے کہ نوٹنگ کے قابل ہے. اس سنڈروم کے بغیر ایک مخصوص کی وجہ سے ترقی نہیں کر سکتے. وہ ہمیشہ کچھ pathological کی اثرات کے ساتھ منسلک ہے.

agranulocytosis کی ترقی کے طریقہ کار

Neutrophils حفاظتی خون کے خلیات ہیں. وہ بون میرو میں قائم اور مسلسل بڑی مقدار میں جاری کر رہے ہیں. یہ خلیات کل leukocytes کے تقریبا 70٪ ہوتی. ان عناصر میں خون کی ترقی کی کمی کے ساتھ نیوٹروپینیا تیار کر رہا ہے. Agranulocytosis حالت کی اعلی درجے کی فارم پر غور کیا. neutrophil اور کل سفید خلیوں کی تعداد کا پیدائشی کمی غیر معمولی جین کی موجودگی کی وجہ سے اس وقت ہوتی ہے.

exogenic عوامل کے نتیجے کے طور پر، سفید خون کے خلیات کی ترقی کو کم یا مکمل طور پر ختم کیا جاتا ہے. سنڈروم کا ایک اور طریقہ کار neutrophils مائپنڈوں کی پیداوار سمجھا جاتا ہے. اس طرح، وہاں agranulocytosis. ایک ہی وقت میں خون کے ٹیسٹ تقریبا فوری طور پر بدل جائے گی. سب کے بعد، neutrophils بجائے مختصر کی زندگی کے دوران. یہ 2 سے 3 دن سے ہے.

pathological کی شرائط میں سے درجہ بندی

وجہ اور pathogenetic طریقہ کار پر منحصر ہے کئی درجہ بندی agranulocytosis لکانا. اس کے مطابق، الگ تھلگ پیدائشی اور neutrophils کی کمی حاصل کی. پہلی صورت میں، hematological سنڈروم اس وقت ہوتی ہے جب مندرجہ ذیل جینیاتی pathologies کے:

1. Granulomatous بیماری.
2. خاندانی نیوٹروپینیا.
3. Shvahmana-Dayemonda سنڈروم.
4. Kostmann بیماری.
5. سنڈروم Shediac-Shtaynbrinka-ہیگاشی.
6. پیدائشی aleukia.

سفید خون کے خلیات کی ایکوائرڈ کمی سے autoimmune میں تقسیم کیا، اور myelotoxic agranulocytosis hapten رہا ہے. ان فارم میں سے ہر ایک کی ترقی کا اپنا طریقہ کار ہے. بہاو pathological کی عمل شدید اور دائمی ریاستوں agranulocytosis الگ تھلگ ہے. اس کے علاوہ درجہ بندی میں سنڈروم کی شدت پر مبنی ہے.

تفصیل مدافعتی agranulocytosis

امیون agranulocytosis خون کے سرخ خلیات پر مائپنڈوں کے pathological اثرات کے ساتھ منسلک. یہ دونوں میں endogenous اور مارکیٹنگ exogenous طریقہ کار کی وجہ سے ہو سکتا ہے. پہلی صورت میں، بیماری سے autoimmune حملے کی وجہ سے اس وقت ہوتی ہے. ایسی حالت سیسٹیمیٹک connective ٹشو کی خرابی کی شکایت کی طرف جاتا ہے. مدافعتی نظام کے خلیات کی تشکیل میں تبدیل کر رہے ہیں نہیں ہے، لیکن وہ اس کو یہ تھے ہیں "ریپروگرامم." نتیجے کے طور پر، وہ بھی جاندار کے اپنے ؤتکوں کی مخالفت کرنے کے لئے شروع. Granulocytes جلدی بالغ اور خود کو تباہ کر دیا. مارکیٹنگ exogenous عوامل اس معاملے میں غیر متعلقہ ہے. مدافعتی agranulocytosis سنڈروم سیسٹیمیٹک lupus erythematosus اور رمیٹی سندشوت طرح طرح pathologies کے میں پایا جاتا ہے. دیگر خون کے خلیات کی کمی کے ساتھ مل neutrophils کے ایک ہی وقت خسارے میں.

بیماری کا ایک اور مختلف، مدافعتی عمل کے پس منظر، ایک hapten agranulocytosis پر اس وقت ہوتی ہے. pathological کی عمل کی اس شکل میں بھی neutrophils کو ایک مائپنڈ پیدا. hapten - فرق ہے جس سے وہ پیدا ہوتے ہیں کہ اکیلے نہیں ہیں، اور بعض ادویات لینے کے بعد ہے. ان چیزوں کے مکرر انٹیک granulocytes تباہی میں ظاہر ایک مدافعتی ردعمل کا سبب بنتا ہے. haptens کچھ اینٹی بایوٹک، antiinflammatory اور سے hypoglycemic ایجنٹوں، barbiturates کے طور پر کام کر سکتے ہیں.

تفصیل myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis مارکیٹنگ exogenous اثرات کے نتیجے میں تیار کرتا ہے. وہ ہمیشہ ارترومائسن اور thrombocytopenia ساتھ مل کر. زیادہ تر مقدمات میں، بیماری کے myelotoxic ویرینٹ chemotherapeutic ایجنٹوں اور ionizing تابکاری کے لئے کی نمائش کے ساتھ منسلک کیا جاتا ہے. ان عوامل میں اس کی ترقی کے نچلے سطح میں hematopoiesis کے سندمن کی قیادت. اسی طرح رد عمل کا سبب بن کہ cytostatic منشیات cyclophosphamide، fluorouracil، mercaptopurine، وغیرہ مراد D. سے hematopoietic مورث خلیات کے سندمن بون میرو میں granulocytes کی تعداد میں کمی کی طرف جاتا ہے. یہ خون کے امراض کے جراثیم کی پرپکوتا کی وجہ سے ہے.

مارکیٹنگ exogenous اثرات کے علاوہ، سے hematopoietic خلیات کی کمی انیمیا اور لیوکیمیا کے کچھ پرجاتیوں میں تیار کرتا ہے. ان وجوہات کی بنا پر اکثر بچوں میں agranulocytosis وجہ سے. اکثر ایسا ہوتا ہے، hematologic تبدیلیوں موروثی ہیں. مثال کے طور پر سمجھا جاتا hemolytic اور اوکاسی انیمیا، Fanconi سنڈروم. شدید اور دائمی myelogenous لیوکیمیا بچپن میں اور بالغ آبادی میں تیار کرتا ہے.

Agranulocytosis: علامات

ناکافی granulocytes شدید طبی توضیحات کے ہمراہ. وہ بنیادی بیماری، neutrophil کمی کی موجودگی کی وجہ سے جو پر منحصر ہے، مختلف ہو سکتے ہیں. کس طرح agranulocytosis کرتا ہے؟ بیماری کی علامات:

1. شدید کمزوری.
2. تیز بخار.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. چپچپا جھلیوں کے سونے Necrotic گھاووں.
6. ہیمرج سنڈروم.

Hapten agranulocytosis، دیگر اقسام کے برعکس، ایک شدید کورس کی طرف سے خصوصیات ہے. مریض کے منہ میں گھاووں ہیں، بدتر تیزی سے ایک بخار محسوس کرتے ہیں. نقصان مسوڑوں، گلے کے غدود، uvula کے، نرم طالو ٹشو necrosis کے نتیجے میں ترقی. یہ درد، نگلنے کے اسمرتتا، ان کے ہمراہ ہے ضرورت سے زیادہ salivation کے.

myelotoxic agranulocytosis ویرینٹ اکثر خون بہہ ترقی ہو. وہ نہ صرف چپچپا جھلیوں کی ulceration کا ساتھ جڑے ہوئے ہیں، پلیٹلیٹ کی کمی کے ساتھ بھی لیکن. ذکر ناک، گم کساد، یوٹیرن، معدے بلیڈنگ. جلد پر خروںچ hematoma ظاہر ہوتے ہیں. آنت میں السر-سونے Necrotic عمل کی وجہ سے اسہال، پیٹ میں درد کا مشاہدہ کیا. خون کی تمنا کے نتیجے ہیمرج نمونیا تیار کرتا ہے.

ایک agranulocytosis پر assays کے میں تبدیلیاں

اکثر agranulocytosis ترقی کینسر، سیسٹیمیٹک اور سنگین متعدی امراض کے ساتھ مریضوں میں پایا جاتا ہے. اس سنڈروم تیز بخار، تھکاوٹ اور منہ میں السر کے ظہور کے طور پر ایسی خصوصیات کا شبہ کیا جا سکتا. یہ پیدائشی agranulocytosis کی تشخیص کرنے کے لئے زیادہ مشکل ہے. خون کی جانچ کے بچے، ہیمرج توضیحات کی جلد کی شدید پیلاپن میں انجام دینے کے لئے ضروری ہے. تحقیقات میں leukocytes کے کی کمی (کم 1 × 10 ⁹ / L) نہیں ہے. یہ اکثر انیمیا اور thrombocytopenia ساتھ منسلک ہے.

جو بھی وجہ کے لئے باہر تلاش کرنے کے لئے،،، hematological سنڈروم تیار immunogram پنچر اور بون میرو انجام دیتے ہیں. granulocytes کی کمی کی وجہ سے ہونے پیچیدگیاں کی تشخیص کرنے کے اہم کردار تحقیق کئے. - ان میں سینے کا ایکسرے، کولونوسکوپی. otolaryngologist، ماہر کینسر، دانتوں کا ڈاکٹر، ماہر امراض مفاصل اور gastroenterologist کا - یہ بھی ماہر مشورہ کی ضرورت ہے.

علاج کے اخترتیاشتھان کے طریقے

مریض ہسپتال میں داخل، اگر مل گیا agranulocytosis ضرورت ہوتی ہے. علاج ulcerous اور سونے Necrotic سطحوں ینٹیسیپٹیک ایجنٹوں، مرہم تیاری کے علاج میں پر مشتمل ہوتا ہے. مریض ایک ثانوی انفیکشن کا نشانہ بنایا نہیں ہے، یہ isolator ہے کے چیمبر میں رکھا جاتا ہے. تباہ شدہ آنتوں mucosa والدین کی روٹ کے ذریعے طاقت ہے تو.

agranulocytosis کے علاج کے لیے ادویات

انفیکشن (نمونیا، پوتتا)، اینٹی بایوٹک اور اینٹی فنگل ادویات کی ترقی کو روکنے کے لئے. درون ورید انتظامی خون کی مصنوعات، خاص طور leukocyte بڑے پیمانے پر. مدافعتی agranulocytosis ہارمون ادویات دکھایا گیا ہے جب. یہ "Hydrocortisone" منشیات "Prednisolone" شامل ہیں. سنڈروم hematopoiesis کے سندمن کی وجہ سے کیا جاتا ہے تو، stimulatory ایجنٹ زیر انتظام ہے. ان میں حل "Granocyte"، "leucogen"، "Virudan" ہیں. علاج رودر سائنس ڈیپارٹمنٹ میں کیا جاتا ہے.

بچوں اور بڑوں میں agranulocytosis کی روک تھام

پیدائشی agranulocytosis کے روک تھام کی بیماری کا جلد پتہ لگانے شامل ہیں. اس مقصد کے لئے، بچوں کو سالانہ CBC انجام دیتے ہیں. روک تھام کی طرف اقدامات سائٹوٹوکسک منشیات، مخالف ذیابیطس کی ادویات حاصل کرنے والے مریضوں کی نگرانی شامل ہیں. ایک مریض نے پہلے بعض منشیات کی انتظامیہ کو hematological جواب کا مشاہدہ کیا گیا ہے تو، ان ادویات دوبارہ تعینات نہیں کیا جا سکتا.

agranulocytosis کے ساتھ زندگی کے لئے پیشن گوئی

prognosis کے عارضہ کی وجہ سے پر منحصر ہے. ایک hapten agranulocytosis کے سب سے زیادہ خطرناک فارم، کے بعد سے یہ تیزی سے ٹشو necrosis تیار کر رہا ہے. متبادل تھراپی سے autoimmune اور myelotoxic والے نقصان قابل علاج شکریہ. غریب prognosis بنیادی پیتھالوجی کی پیچیدگیوں کی ترقی میں منایا. - ان میں بڑے پیمانے پر خون بہہ رہا ہے، آنتوں کی دیوار، ہیمرج نمونیا، پوتتا کے اخراج.