ویسکولر کروپتا: وجوہات، علامات، تشخیص اور علاج

برانن کی ترقی کے عمل میں دوران خون کے نظام کی تشکیل بری طرح متاثر ہے، تو عروقی کروپتا قائم ہے. یہ نوجوانی میں جلوه رگوں اور شریانوں کی ایک غلط کنکشن، ہے. یہ سب سر درد، سردرد اور دوروں کے ساتھ شروع ہوتا ہے. سنگین مقدمات میں، بچوں دوروں ہے.

تعریف

عروقی ساخت دوران خون کے نظام بھر میں مختلف ہے. کچھ کچھ والوز ہے کچھ پٹھوں دیوار ہیں thicker ہیں،،، لیکن وہ سب کے سب کسی خاص ترتیب میں ایک دوسرے سے جڑے ہوئے ہیں. کسی وجہ سے تسلسل کے قائم نوعیت ٹوٹ جاتا ہے تو، conglomerates کے گنجلک وریدوں، کہا جاتا malformations کے بنائے گئے ہیں.

عام طور پر، نامعلوم وجہ کے اس پیدائشی خرابی کی شکایت. یہ ہر سال نومولود انیس سو باہر ہزار میں پایا جاتا ہے. کروپتا سنڈروم چوری، سے Aneurysm کی تشکیل اور ایک فالج اور نکسیر meninges کی وجہ سے کرنے، ریڑھ کی ہڈی اور دماغ کے ٹشو کمپریس کا سبب بن سکتا ہے. اکثر پیچیدگیاں چالیس سال کے بعد، ایک بالغ عمر میں ہو.

درجہ بندی

ایک vascular کروپتا لے سکتے ہیں کہ کئی اقسام ہیں. 1996 امریکی درجہ بندی ISSVA میں اپنایا ان systematization استعمال کے لئے. دوسرے درجہ بندیوں سے اس کی بنیادی فرق - ٹیومر اور malformations میں تمام بے ضابطگیوں کی علیحدگی.

1. ویسکولر ٹیومر:
   - بچے hemangioma (بچپن میں ظاہر ہوتا ہے)؛
   - پیدائشی hemangioma؛
   - bunchy hemangioma؛
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma؛
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma؛
   - ٹیومر طرف سے حاصل کی.
2. malformations کے:
   - کیشکا (telangiectasias، angoikeratomy)؛
   - venous کی (کم ملتا، glomangioma، Mafuchchi سنڈروم)؛
   - لمف؛
   - آرٹیریل؛
   - arteriovenous؛
   - مشترکہ.

رگوں کی کروپتا

venous کی کروپتا ان pathological کی توسیع کے بعد رگ کی غیر معمولی ترقی کی ہے. اس malformations کی تمام اقسام میں سب سے زیادہ عام ہے. یہ مرض پیدائشی ہوتا ہے، لیکن بچپن میں اور بالغ میں خود اظہار کر سکتا ہے. وریدوں کی جگہ تبدیل کچھ بھی ہو سکتا ہے: ایک اعصابی نظام، اندرونی اعضاء، جلد، ہڈیوں یا پٹھوں.

venous کی malformations کے سطح پر یا جسم کے جھوٹ میں thicker الگ تھلگ کیا یا کئی جسم کے حصوں میں مسلسل میں ہو سکتا ہے. اس کے علاوہ، قریب ہے کہ وہ جلد کی سطح پر واقع ہیں، زیادہ رنگ نفع سیر.

وجہ غیر معمولی سائز اور رنگ کرنا hemangiomas کے ساتھ الجھن میں ہو سکتا ہے. ترمیم شدہ حصے پر ویبھیدک تشخیص بہت معمولی دباؤ کے لیے. malformations کے نرم اور رنگ تبدیل کرنے کے لئے آسان ہیں. انسانی جسم بیرونی اخترتیاشتھان میں گہری غیر معمولی خون کی وریدوں کی موجودگی کی صورت میں نہیں دکھایا جا سکتا ہے.

ایک ساتھ مل کر بچے کی ترقی اور بڑھتی کروپتا کے ساتھ، لیکن اس طرح کے طور پر سرجری، صدمے، انفیکشن، ہارمون منشیات، childbearing کے یا رجونورتی ٹرگر عوامل،، خون کی وریدوں کی تیزی سے وسیع ترقی کا تجربہ کے زیر اثر.

Chiari کروپتا

یہ عروقی کروپتا، جس نشیبی cerebellar غدود کی طرف سے خصوصیات ہے. بیماری انیسویں صدی کے اواخر آسٹرین طبیب ہنس Chiari میں بیان کیا جاتا ہے، جن کے اعزاز میں اور مظہر قرار دیا گیا. انہوں نے کہا کہ اس اسنگتی کے سب سے زیادہ عام اقسام میں سے کچھ کی نشاندہی کی. کم محل وقوع tonsil کی وجہ سے ریڑھ کی ہڈی کو دماغ سے سیال بہاؤ میں رکاوٹ پیدا، اس میں اضافہ intracranial دباؤ پیدا کرتا ہے اور hydrocephalus کے کی ترقی انگیخت.

Chiari کروپتا قسم نیچے اور رندر میگنم ذریعے انہیں آگے بڑھانے مکانی cerebellar غدود بیان کرتا ہے. اس انتظام ریڑھ کی نہر، جس طبی بلوغت کے دوران خود اظہار کی توسیع کا سبب بنتا ہے. سب سے زیادہ عام علامات مسائل نگلنے، اور کبھی کبھی قے، سر درد، tinnitus کے، چلتے وقت مستحکم، diplopia، معذور خاتون ہیں. جسم اور اعضاء کے اوپری نصف میں کمی آئی درد اور درجہ حرارت حساسیت کی طرف سے خصوصیات نوعمر افراد کے لئے.

سائز رندر میں اضافہ ہوا ہے تو Chiari کروپتا دوسری قسم تیار. اس صورت میں، cerebellar غدود گر، اور اس میں گر نہیں ہے. یہ بالترتیب ریڑھ کی ہڈی اور cerebellum کے سمپیڑن کی طرف جاتا ہے. ایک ہی وقت میں دماغ میں سیال برقرار رکھنے، دل کے نقائص، برانن عمل انہضام کی نالی اور urogenital نظام کی خلاف ورزی کے ممکنہ علامات ہیں.

ریڑھ کی ہڈی

ریڑھ کی ہڈی کی کروپتا - ترقی پسند myelopathy کی طرف جاتا ہے کہ ایک غیر معمولی بیماری ہے. Arteriovenous malformations کے چھاتی یا lumbar ریڑھ کی ہڈی میں دماغ کے پرشٹھیی سطح پر چادریں یا ہارڈ شیل جھوٹ کے درمیان پوزیشن کو ترجیح دیتے ہیں. سب سے زیادہ عام پیتھالوجی بالغ مردوں میں عام ہے.

بیماری ایک سے زیادہ کاٹھنی کی علامات سے ملتا ہے اور گمراہ کن ایک نیورولاجسٹ درج کر سکتے ہیں. ایک تیز بگاڑ خون کی وریدوں کے پھٹنے اور subarachnoid خلا میں خون بہہ بعد ہوتا ہے. مریضوں کے امراض حساس اور موٹر علاقوں، شرونیی اعضاء کے تعطل کا مشاہدہ کر رہے ہیں. پرانتستا علامات میں شامل ہو جاتا ہے، تو بیماری زیادہ ALS طرح (amyotrophic پارشوئک کاٹھنی) بنتا جا رہا ہے.

مریض دو مختلف اعصابی عوارض کی خصوصیت شکایت تو ڈاکٹر عروقی کروپتا مشتبہ اور ریڑھ کی ہڈی کی ایک بصری معائنہ کرانے ہونا ضروری ہے. کی علامات عروقی lipoma تبدیل کر دیا اور بڑھتی pigmentation کا علاقے ہیں کر. اس طرح ایک شخص مقناطیسی گونج امیجنگ یا کمپیوٹرائزڈ myelography کو بھیجا جانا چاہیے. یہ تشخیص کی تصدیق کرنے کی اجازت دے گا.

علامات

ایک ٹائم بم یا ہتھوڑے سے ایک پستول ایک بچے کے ہاتھ میں cocked طرح ویسکولر کروپتا لگ رہا ہے - کوئی نہیں جانتا آفت شروع ہو جائے گا جب. حقیقت یہ ہے کہ بیماری ایک پیدائشی اسنگتی ہے کے باوجود، یہ بہت بعد میں خود کو ظاہر کرنے کے لئے شروع ہوتا ہے. بہاؤ عروقی malformations کی دو قسمیں ہیں:

- خون بہہ (مقدمات کی 70٪)؛
- torpid (میں باقی 30 فیصد).

اختیارات میں سے کوئی بھی اس کی تشخیص کے ساتھ ایک شخص کے لئے پرکشش تصور نہیں کیا جا سکتا. جریان خون کے بہاؤ کی صورت میں مریض کو ہائی بلڈ پریشر ہے، اور vascular یونٹ چھوٹا ہے اور گردن میں واقع ہے. ہیمرج فالج کے ساتھ لوگوں کے نصف معذوری یا موت کی طرف جاتا ہے کہ کروپتا کی قسم ایسا ہوتا ہے. بلیڈنگ کا خطرہ عمر کے ساتھ بڑھاتا ہے، اور عورتوں کو ایک اضافی عامل حمل اور بچے کی پیدائش ہے.

ایک شخص نے کامیابی تو احتمال 1 کے ساتھ سب سے پہلے فالج، منتقل کر دیا گیا تو: سال کے دوران 3 گی دوبارہ خون بہہ رہا. اور پھر ایک تیسری. بدقسمتی سے، تین اقساط کے بعد، چند زندہ. مریضوں کی تقریبا نصف پڑنے hemorrhages، hematomas یا مخلوط podobolochechnyh tamponade اور دماغ ventricles تشکیل دینے کی شکلیں پیچیدہ ہیں.

دوسرا آپشن دماغی پرانتستا عروقی کروپتا میں گہری واقع ہے جو ایک بڑا بہاؤ، ہے. اس کی علامات بہت عام ہیں:

- convulsive آمادگی یا epileptiform حملوں کی موجودگی؛
- شدید سر درد؛
- ایک دماغ کے ٹیومر کے لئے اسی طرح خسارے علامات کی موجودگی.

سے Syncope

دماغ میں واقع عروقی malformations کے ساتھ تقریبا تمام لوگوں کو، جلد یا بعد سے Syncope (یعنی، سے Syncope) ظاہر ہوتے ہیں. یہ دماغی گردش میں ایک عارضی کمی کی وجہ سے ہے. دوران سے Syncope مریض پیلا ہے، ٹھنڈے پسینے کے ساتھ احاطہ کرتا ہے، اس کے ہاتھ اور پاؤں سرد، کمزور نبض اور کم گہرے سانس لینے تھے. حملے کے بارے میں بیس سیکنڈ تک جاری رہی، اور اس کے آخر میں مریض کو کچھ بھی یاد نہیں ہے.

ہر سال سے Syncope کے پانچ لاکھ سے زیادہ نئے کیسز موجود ہیں، اور ان میں سے صرف ایک چھوٹا سا حصہ ایک واضح وجہ اور اثر تعلقات ہیں. سے Syncope کورس کے منیا ہڈیوں کی ضرورت سے زیادہ محرک، trigeminal neuralgia کے یا glossopharyngeal اعصاب، کی autonomic کمی اعصابی نظام، دل تال میں رکاوٹ کے قوانین اور،، عروقی malformations کے کی وجہ سے ہو سکتا ہے. غیر معمولی دمنیوں اور رگوں میں خون کی مشق کرتے ہیں اور اس کے بہاؤ کو تیز. نتیجے کے طور پر، دماغ کافی غذائیت، شعور کی خرابی کی شکایت کے ظاہر ہے جس کو حاصل کرنے کی نہیں ہے.

پیچیدگیاں

یہاں تک کہ کروپتا سے پہلے انسانوں ناقابل واپسی pathological کی مظاہر ترقی کرے گا چھپا ہوا ہے میں طبی خود اظہار. یہ hypoxic دماغ کے ٹشو حصہ، یہ dystrophy کے اور مرنے کی وجہ سے ہے. متاثرہ علاقے کے محل وقوع کے لحاظ سے ایک خصوصیت فوکل علامات (تقریر اسامانیتاوں، چال، رضاکارانہ تحریکوں، انٹیلی جنس اور ٹی. این) مرگی دوروں ہو سکتا منایا جاتا ہے.

شدید پیچیدگیاں پہلے سے ہی ویسکتا میں شروع کرتے ہیں. غیر معمولی خون کی وریدوں پتلی دیواروں ہے اور تحلیل کے لئے زیادہ شکار ہیں، لہذا malformations کے زیادہ عام اسکیمیک سٹروک کے ساتھ مریضوں. بڑے conglomerates کے دمنیوں اور رگوں hydrocephalus کے باعث ان کے ارد گرد کے ٹشو سکیڑیں. سب سے زیادہ خطرناک کئی وریدوں کے پھٹنے کی وجہ سے نکسیر ہے. اس یا مہلک نتائج ہو، اور بہت کم یا کوئی نتائج کے ساتھ ختم کر سکتے ہیں کر سکتا ہے. یہ سب سلسلہ خون کی تعداد پر منحصر ہے. ہیمرج فالج بہت کم امید افزا آؤٹ لک ہے اور وقت کے ساتھ دوبارہ واقع ہو سکتی ہے.

تشخیص

ابتدائی اعصابی امتحان عروقی malformations کے ساتھ لوگوں میں کسی بھی اسامانیتاوں ظاہر نہیں کر سکتے. عام طور پر اس کی خلاف ورزیوں کی شناخت کے لئے اور بہت مکمل امتحان ارادہ کی ضرورت ہے. مریض بار بار شدید سر درد، جھٹکے، شعور اور معذور وژن یا چلنے کے متواتر رکاوٹ کی شکایت ہے تو یہ neuroimaging کی عمل کرنے کے لئے اس کو بھیجنے کے لئے ایک موقع ہے. سادہ لفظوں میں، دماغ کے ایک کمپیوٹر یا مقناطیسی گونج امیجنگ.

سب سے زیادہ تفصیلی اور درست عروقی ساخت کے برعکس ینجیوگرافی ظاہر کرتا ہے. میں اس مریض کے لئے عام منیا دمنی گیا تھا radiopaque مائع انجکشن اور گولیاں کا ایک سلسلہ بنانا. یہ طریقہ، پیچیدگیوں اور ضمنی اثرات میں سے ایک بڑی تعداد ہے اس وجہ سے، صرف ایک تشخیص کرنے میں دشواری کی صورت میں قابل عمل ہے.

ڈاپلر الٹراساؤنڈ کا استعمال کرتے ہوئے، رفتار، سمت اور مرحلے تبدیلی میں خون کے بہاؤ کی شرح کو دیکھنے کے لیے. یہ طریقہ، برتن کی قسم کا تعین aneurysms اور دیگر پیچیدگیوں کی موجودگی قائم کرنے کے لئے، شریانوں اور رگوں کے درمیان خون خارج ہونے والے مادہ کو دیکھنے کے لئے اجازت دیتا ہے.

علاج

اصلاح پر amenable عروقی malformations کے چاہے؟ علاج کے طریقوں اسامانیتا کی قسم، اس کے محل وقوع، سائز اور سٹروک کی ایک تاریخ کا مرکز پر منحصر ہے.

علاج کے تین اہم طریقے ہیں:

- اوپن سرجری؛
- minimally ناگوار embolization؛
- غیر ناگوار radiosurgical علاج.

ان میں سے ہر ایک کے لئے اشارے، تضادات، اور ممکن پیچیدگیوں کی ایک فہرست موجود ہیں.

سب سے زیادہ تکلیف دہ کھلی سرجری ہے. کے لئے، آگ پر حاصل کرنے کے cranium کھولنے بنانے، klipiruyut وریدوں اور ان کو پار. اس طرح کی صورت گری دماغ کی سطح پر واقع کیس کروپتا میں ممکن ہے اور چھوٹے طول و عرض ہے. آروپت گھاووں تک پہنچنے کے لئے اہم نکات کو پہنچنے والے نقصان اور ایک مہلک نتائج کے نتیجے میں کوششیں.

مریض دل کی گہرائیوں سے کروپتا جاتا ہے تو کیا کیا جا سکتا ہے؟ علاج endovascular embolization ہے. یہ جس کے دوران ایک اہم برتن غیر معمولی اتحاد فیڈ کہ، ایک پتلی باریک ایکس رے قابو میں ڈالا جاتا ہے ایک کافی نرم طریقہ کار، ہے اور ڈاکٹر کروپتا ہو جاتا ہے. پھر عروقی الرجی زیر انتظام منشیات اس علاقے میں دستیاب جگہ اور بلاکس خون کے بہاؤ برتا ہے کہ پر lumen. بدقسمتی سے، اس ٹیکنالوجی مکمل یقین دہانی فراہم نہیں کرتا برتن کو مکمل طور پر obliterans ہے. لہذا، سب سے زیادہ کثرت سے، یہ ایک تکمیلی علاج کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے.

ویسکولر malformations کے لئے سب سے زیادہ جدید طریقہ کار سائبر چاقو (ریڈیوسرجری) کا استعمال کرتے ہوئے آپریشن فرض کیا گیا. طریقہ کار کا جوہر مختلف کونوں سے تابکار شعاعوں غیر معمولی چولہا ہینڈل کرنے کو محدود کرنا ہے. یہ صحت مند بافتوں کو نقصان پہنچانا کے بغیر، آپ کو تیزی سے عروقی تبدیلیوں کو تباہ کرنے کی اجازت دیتا ہے. اوسطا خون کی وریدوں کی سخت کا عمل چند ماہ لگتے ہیں. فائدہ اعصابی نظام میں پیچیدگیوں کا مکمل غیر موجودگی ہے. لیکن اس طریقے کے استعمال سے حدود ہیں:

1. وریدوں کی مجموعی قطر تین سینٹی میٹر کی حد سے تجاوز نہیں کرنا چاہئے.
2. تاریخ میں ایک اسٹروک یا دیگر بلیڈنگ نہیں ہونا چاہئے. پتلی دیوار بعد اور طریقہ کار پر عملدرآمد اور کروپتا کے فائنل سخت درمیان وقفہ میں ٹوٹنا برداشت نہیں کر سکتے.