سنڈروم "pebaldizm": یہ کیا ہے، وجوہات، علامات، تشخیص اور علاج

ورنک تحول عوارض میں سے ایک مختلف قسم کے - نایاب سنڈروم "pebaldizm". Gnozdnym اس کے سر پر بال کی discoloration کی طرف سے خصوصیات. یہ ایک بے ضرر کاسمیٹک عیب، لیکن سنگین بیماریوں کی ایک بڑی تعداد کی علامت نہیں ہے.

ہم تفصیل سے "pebaldizm" غور اس مضمون میں. وجوہات، علامات، تشخیص، علاج، بھی بیان کیا ہے.

بال بلیچ کے اسباب

ورنک نقصان، hyperpigmentation - - مضبوط بنانے سٹیننگ ورنک تحول کی خلاف ورزی ایک depigmentation ہے.

eumelinin، pheomelanin - بالوں کا رنگ ورنک ایک قیمت 2 ہے. وہ بال کی پرانتستا میں ہیں. پیلے رنگ سرخ - Eumelanin بال سیاہ اور بھوری pheomelanin ہوتا ہے. انفرادی نمبر اور ہوا کے ساتھ بات چیت میں ان روغن کا مجموعہ بال ایک مخصوص رنگ دیتا ہے. بالوں کا رنگ جینیاتی طور پر پروگرام ہے.

سنڈروم "pebaldizm" کتنی بار پائے جاتے ہوں، اس کی بیماری کیا ہے؟

کر سکتے ہیں melanocytes، ورنک کی synthesizing کے بالوں کی خلاف ورزی میں، عمر کے ساتھ بوڑھے ہوتے تیار کرتا ہے. شرط ایک نوجوان کی عمر میں شروع ہوتا ہے تو - یہ ایک جینیاتی بیماری، یا سنگین بیماریوں کا ثبوت ہے.

جس میں امراض pigmentary تبادلے دوچار

کیوں نہیں ہے ایک "pebaldizm" سنڈروم، اس انحراف کیا ہے؟

مندرجہ ذیل ریاستوں melanocytes کی خلاف ورزی کرتے ہوئے تیار کر رہے ہیں:

• الگ تھلگ شکل میں pebaldizm؛
• albinism کے؛
• آنکھ کی بیماری، کان، جلد، اعصابی نظام، musculoskeletal نظام کے ساتھ مل کر pebaldizm.

طبی تصویر

یہ خود کو "pebaldizm" سنڈروم کس طرح ظاہر ہے، یہ کیا مطلب ہے؟

سر پر ایک سفید curl کی ظاہری شکل کی شکل میں بال ورنک کے نقصان پیدائش سے بلوغت سے ہو سکتا ہے.

جلد ورنک تحول کی خلاف ورزی، زیادہ سنگین سبب بھاری عواقب ہے.

الگ تھلگ discoloration کی curl کے آپ کی پیشانی پر discoloration کے کا ایک حصہ کے ساتھ مل کر. پیٹ، رانوں، ٹانگوں، سینے، بازو 6 سینٹی میٹر 1 ملی میٹر سے جہتوں کے سامنے کی سطح پر جلد کے hyperpigmentation کے foci کے ظہور، ٹی. E. Gnozdnogo darkening کے ہمراہ.

بیماری pebaldizmom پیچھے lurking

بیماریوں اور ترقی کی بے ضابطگیوں کے ایک بڑے گروپ، ورنجن بال شدید نقصان اعضاء اور نظام کے ساتھ مل کر یکجا کر رہا ہے. تشخیص پیتھالوجی مصیبت کی ایک بہت فراہم کرنے بچے اور والدین کی زندگی کو محفوظ کریں گے.

Waardenburg-کلائن سنڈروم

بیماری وراثت کا ایک Autosomal غالب پیٹرن، یعنی. E. ایک ہی اکثر لڑکوں اور لڑکیوں میں پایا جاتا ہے. جینیاتی خرابی یا تو والدین سے وراثت میں ملا جا سکتا ہے.

بالوں کی strands کے ورنجن کے علاوہ بیماری کا مشاہدہ جنرل اور ocular توضیحات ہیں.

اس بیماری کی آنکھ کی علامات:

• محرم کی hypoplasia؛
• اندرونی ابرو پر سرمئی علاقوں؛
• تنگ آنکھ درار؛
• مختلف رنگ کی آنکھوں؛
• hyperopia؛
• وسیع پیمانے پر آنکھوں پر spaced.

عام علامات کی شدت کی ڈگری مختلف ہو سکتے ہیں:

• جزوی albinism کے؛
• وسیع ناک پل؛
• چھوٹے قد؛
• دانتوں کے بے ضابطگیوں؛
• بہرا گونگاپن یا الگ تھلگ سماعت نقصان؛
• اندرونی اعضاء کے بے ضابطگیوں؛
• کھوپڑی کے سائز تبدیل.

دیکھتے ہوئے کہ بیماری کے پہلے شدت میں اور اس وقت ہوتی صرف کم از کم pebaldizmom سنگین اخترتیاشتھان خارج کرنے کی اسکریننگ کی جائے کی ضرورت ہے. یہی piebaldism ہے.

وولف سنڈروم

الگ تھلگ heterochromia، ٹی. E. ایک مختلف آنکھوں کا رنگ زیادہ تر جانوروں میں پایا جاتا ہے. انسانوں میں، پوری آبادی کے درمیان تعدد 1 فیصد ہے.

مشہور مختلف آنکھوں کا رنگ کے ساتھ لوگوں کے لئے: Mila Kunis بھی ( "آانس عظیم اور طاقتور"، "خون"، "مشتری صعودی") بہترین فلم کے لئے جانا جاتا ہے "لائیو اور مرنے دو"، برطانوی اداکارہ Dzheyn Seymur، Devid Boui - برطانوی راک گلوکار، نغمہ نگار، پروڈیوسر، آواز انجینئر، فنکار، اداکار.

الگ تھلگ heterochrony ایک بیماری ہے، اور وولف نامی pebaldizmom سنڈروم کے ساتھ مجموعہ میں، اور ایک تیزی سے بڑھتی ہوئی بہرا پن کی طرف جاتا ہے.

اس بیماری میں فرق کرنے ریٹنائٹس پگمنٹوسا ساتھ ہونا چاہئے - ورنک اپکلا dystrophy کے آنکھ. - اکثر اس بیماری کے دوران اوتار ریٹنائٹس پگمنٹوسا ورنک بغیر.

"pebaldizm" کا سنڈروم کے ساتھ ماں اور بیٹی

بیماری ریکیساوی، گنسوتر سے منسلک خواتین کی میراث ہے. ایک عورت اپنے بیٹے کو جین گزر جاتا ہے، اور وہ ایک بیماری ہے. وہ ایک صحت مند ماں ہے تو ان لوگوں کی بیٹیاں، صحت مند ہیں. اس pebaldizm میں سے صرف مظہر ہوگا.

ماں طبی صحت مند ہے، لیکن جین کی ایک کیریئر ہے تو، بچے بیمار ہو جائے گا.

کیڑے کھا کی طرح fundus pigmentation کے دھبے کو پہچانتی ہے جس ophthalmoscopy استعمال کرتے ہوئے مرض کی تشخیص کرنے کے لئے.

Gipomelanoz اتو

بیماری پیدائش سے تیار کرتا ہے. برابر تعدد کے ساتھ دونوں جنسوں کے بچوں کا شکار. نہ والدین سے اولاد کی موروثی ٹرانسمیشن ثابت، لیکن بیماری ہمیشہ اندرونی اعضاء کے پیدائشی نقائص کے ساتھ مل کر کیا جاتا ہے.

تشخیص مندرجہ ذیل علامات کی بنیاد پر طبی بنا ہوتا ہے:

• فارم curls کے، snowflakes کے میں عجیب جلد amelanotic حصوں پر نظر؛
• ہتیلی پر، plantar کے سطح اور چپچپا جھلیوں طرح کی تبدیلیاں ایسا نہیں کرتے؛
• اور bleached بال اسٹیشن کی دنیاوی خطے میں - pebaldizm؛
• عمر depigmentation علاقوں میں کم دکھائی بن؛
• اعصابی نظام کو پہنچنے والے نقصان کو ہمیشہ ذہنی پسماندگی، convulsive عوارض ظاہر پٹھوں میں کمی واقع ہوئی ہے؛
• شدت کی ڈگری مختلف آنکھ کھلی strabismus کے اخترتیاشتھان؛
• ہمراہ scoliosis کے، مقدمات کی 25 فیصد میں سینے اخترتی کے extremities؛
• دل کے نقائص کے ساتھ مل کر 10 فیصد کی فریکوئنسی کے ساتھ.

پیشاب ورنک بلایا لازمی شرط سے اس بیماری میں فرق کرنے کے لئے. انہوں نے اسی طرح کی طبی علامات ہے، لیکن حال ہی میں وراثت میں ملا.

ورنک ہوشی

ایک نایاب سنڈروم "pebaldizm" منتقل کیا جاتا ہے؟

بیماری کی بیٹی ماں سے منتقل کیا جاتا ہے. طبی تصویر مندرجہ ذیل علامات کی طرف سے ظاہر کیا جاتا ہے کی شدت پر منحصر ہے:

• طویل سٹرپس خشک کرنے والی اور crusts کے کے خاتمے کے بعد کے حصے pigmentation کو چھوڑ، جس کی شکل میں جلد ددورا. eruptions کے نئے جلد کے خلیات کی متواتر ظہور کے ساتھ ایک undulating کورس ہے. یہ پلاٹ پرپاک بچے سے ورنک کھو دیتے ہیں اور پیلا ہو جاتے ہیں.
• dysplasia اور دانت ترتیب، ناخن، alopecia کے اور گنجاپن کے طور پر بال depigmentation.
• اعصابی عوارض بازو اور ٹانگوں میں تاخیر نفسیاتی و تقریر ترقی، اضافہ intracranial دباؤ، دوروں، کمزوری ظاہر کر رہے ہیں.
• آنکھ کے امراض غیر مستحکم اور صریح strabismus کے، nystagmus، موتیابند، کم وژن، اندھا پن ہے.

Gristselli سنڈروم

یہ امراض تین شکلوں میں ہو سکتا ہے کے ایک گروپ ہے، بنیادی مماثلت اس کے سر پر بالوں کے رنگ اترا ہوا پیچ کی موجودگی ہے. مندرجہ ذیل دکھاتا دستیاب ہیں:

• hypopigmentation ساتھ اعصابی عوارض.
• بیماری کا سب سے خطرناک قسم "pebaldizm" سنڈروم معذور hematopoiesis کو ساتھ مل کر جس میں. طبی توضیحات: اعتدال پسند بخار، غیر معمولی اور علاج. شدت بخار آہستہ آہستہ بڑھ جاتی ہے خون میں کشادہ دل جگر، تللی، erythrocytes سے، leukocytes کے، پلیٹلیٹس کی کمی، fibrinogen شامل ہو جاتا ہے. مؤخر الذکر اعصابی نظام کے عمل میں ملوث ہے.
• اس وقت تک خون کے خلیات کی تباہی اور اعصابی نظام کے بغیر آمدنی جو مختلف شدت کے جلد اور بالوں کی hypopigmentation. اس خطرناک مرض کی بروقت تشخیص کے لئے ایک ماہر امراض خون dermatologist مشورہ کرنا چاہئے، جینیات. اکاؤنٹ میں ورنک تحول، جین اتپریورتنوں کو خارج کرنے کے تجزیہ کے مختلف عوارض میں سے ایک خاندان کے وجود لینے کے لئے یقینی بنائیں.

ڈاؤن سنڈروم، ایڈورڈز، ٹرنر کے ساتھ ملا اعلی تعدد کی وجہ سے فوری طور پر اور بیماری کے خطرے کو.

جلد اور بالوں کی depigmentation کی شناخت پیدائش کے وقت ہو سکتا ہے، لیکن ایک شخص کو بڑھتی ہوئی کے طور پر ٹرنر سنڈروم کی موجودگی ہو سکتی قائم کرنے کا واحد نشان لگا جب چھوٹے قد، lymphostasis، دل کی بیماری، ہائی بلڈ پریشر، پسماندہ mammary غدود، نپل کی کم پوزیشن، متبادل connective کے اندرونی جننانگ اعضاء کی کپڑا. ان مریضوں میں انٹیلی جنس تقریبا شکار نہیں کرتا پس منظر کے موڈ تقریبا ہمیشہ تعینات کیا جاتا ہے، ان مریضوں کا ایک اچھا سماجی موافقت کی وضاحت کرتا ہے جس میں کچھ مثبت حوصلہ افزائی، نہیں ہے.

اختتام

انسانوں میں، جلد کی معمول کی pigmentation کا جین ورنک تحول کی خلاف ورزی کے لئے ذمہ دار جین کے سلسلے میں ہمیشہ غالب ہے.

pigmentation کے ساتھ مسائل کے بنیادی معنی وہ chromosomal بیماری کے خطرناک مارکر، ایک سے زیادہ پیدائشی malformations ہیں.

جلد ورنک تحول، چپچپا جھلیوں کی خلاف ورزی، بال ایک ماہر سے مشورہ کرنا چاہئے. ہم "pebaldizm" سنڈروم پر غور کیا ہے. کیا بات ہے، یہ واضح ہو گیا.