سسٹک فائبروسس ایک بچہ ہے: نشانیاں، علامات، علاج

وراثت میں ملے ہیں کہ سب سے زیادہ وسیع پیمانے پر بیماریوں میں سے ایک سسٹک فائبروسس ہے. بچے عمل انہضام کی نالی کی رکاوٹ کی طرف جاتا ہے کہ روگجنک راز کی طرف سے تیار نظام تنفس. عمدہ انداز، بیماری ایک دائمی ہے اور اگر دونوں والدین کسی خاص عیب دار جین پڑے اکثر خود اظہار. صرف ایک والدین کے میں ایک اتپریورتن کے ساتھ ایک ویب سائٹ ہے، تو بچوں کو بیماری کے وارث نہیں ہوں گے. عام طور پر، سسٹک فائبروسس پہلے سال کی زندگی کے (یا اس سے بھی رحم میں) میں تشخیص کی جاتی ہے.

بیماری کی تاریخ

بچوں میں سسٹک فائبروسس گنسوتر 7 (اس کے کندھے) کے ڈھانچے کی رکاوٹ کی وجہ سے تیار کرتا ہے. اس صورت میں، جسم میں بلغم زیادہ viscous بن جاتا ہے. یہ اس قسم کا راز تقریبا تمام اندرونی اعضاء کی طرف سے احاطہ کرتا رہے ہیں کہ جانا جاتا ہے. اس سطح پر ان کو گیلے، اور ہو رہی ہے کی وجہ سے تم کو الگ، اضافی بلغم یہ صاف. لیکن اگر آپ کریش ہو تو، چپچپا سراو جمع stagnates. اس طرح کے ماحول میں، اور روگجنک سوکشمجیووں، ضرب مستقل انفیکشن کے نتیجے میں. اس کے بعد نظام ہضم کے اعضاء کو متاثر کیا، حیاتیات آکسیجن کی کمی سے دوچار ہے. پہلی بار بچہ سسٹک فائبروسس D. Anderson کی طرف سے 1938 میں بیان کیا گیا تھا کی ہے. اس وقت تک، بچوں کی ایک بڑی تعداد نمونیا اور سسٹک فائبروسس کی وجہ سے ہیں کہ دیگر بیماریوں سے مر جاتے ہیں. بیماری کے بارے میں مزید معلومات دیر بیسویں صدی میں ابھر کر سامنے آئے. ہمارے سیارے کے تقریبا ہر بیسویں باشندے - سسٹک فائبروسس جین mutating کی کے کیریئر. یہ عیب ادویات لینے کے ساتھ، قیاسی دوران والدین کی بری عادت سے متعلق نہیں ہے. اس کی موجودگی پر بھی منفی ماحولیاتی صورتحال متاثر نہیں کرتا. وہ ایک ہی لڑکیوں اور لڑکوں دونوں کا شکار ہیں.

سسٹک فائبروسس کی شکل

بیماری تین بنیادی شکلیں ہو سکتی ہیں.

• سب سے پہلے ایک - پھیپھڑوں. یہ تقریبا میں پایا جاتا ہے 15-20٪ تمام مقدمات کی تعداد کے. حقیقت یہ bronchi موٹی بلغم کے ساتھ بھرا ہوا ہو کہ کی طرف سے خصوصیات. کچھ وقت کے بعد، وہ مکمل طور پر بھرا ہوا کرنے کے قابل ہیں. بیکٹیریا اور جراثیم کے لئے ایک بہترین عمل زمین بننے کے لئے راز نہیں. وقت گزرنے کے ساتھ، مہربند پھیپھڑوں کے ٹشو، مشکل بن جاتے ہیں. cysts کی ظاہر ہوتے ہیں. مزید یہ کام صرف کی خراب پلمونری ہے. ایک شخص دم گھٹنے سے مر سکتے ہیں.
• سسٹک فائبروسس، ایک بچہ ہے، اور آنتوں فارم سکتا ہے. اس بری طرح متاثر عمل انہضام کے نظام میں، کھانے کی غیر تسلی بخش پچا ہے. ایسی حالت ذیابیطس، پیپٹیک السر، جگر سروسس اور. N. یہ مقدمات کے 5 فیصد میں پایا جاتا ہے کی ترقی کا سبب بنتا ہے.
• سب سے عام شکل - ملایا. یہ جینیاتی بیماری کے ساتھ مریضوں میں سے 75 فیصد میں تشخیص کی جاتی ہے.
• بہت نایاب (تقریبا 1 فیصد) اس وقت ہوتی ہے، اور atypical کے فارم.

بچوں میں پھیپھڑوں کے سسٹک فائبروسس

بیماری کے اس فارم کو اکثر سانس کی کے طور پر کہا جاتا ہے. عام طور پر، علامات کو فوری طور پر نومولود میں ظاہر کر رہے ہیں. بچوں میں پھیپھڑوں کے سسٹک فائبروسس علامات ایسی کھانسی، جنرل کمزوری، پیلا جلد ہے. وقت گزرنے کے ساتھ، بہتر کھانسی، یہ ایک موٹی بلغم کی رہائی کے ہمراہ ہے. ٹوٹے گیس کی منتقلی کے عمل. انگلیوں کے پور گاڑھا کر سکتے ہیں. اکثر سسٹک فائبروسس ساتھ بچوں، اور جو ایک کافی شدید میں پایا جاتا ہے نمونیا، میں مبتلا. سانس کی بافتوں پیپ سوزش کو متاثر کیا. نمونیا دائمی بن جاتی ہے. شاید پھیپھڑوں میں connective ٹشو کے پھیلاؤ. وقت گزرنے کے ساتھ، وہاں مقدمات "پلمونری دل" کے ظہور ہے.

بچوں اور بڑوں میں پلمونری سسٹک فائبروسس علامات اسی طرح کی ہے: جلد کی رنگت zemlyanistogo، سینے درست شکل کی انگلی شکل bochkopodobnuyu ہو جاتا ہے. اس کے علاوہ، یہاں تک باقی میں سانس لینے میں shortness نہیں ہے. مریض کی بھوک میں کمی اور وزن میں کمی کی وجہ سے. تاہم، علامات بہت بعد میں ظاہر ہو سکتے ہیں. یہ ہے - مریض کے لئے ایک سے زیادہ سازگار فارم.

اسٹیج سسٹک پھیپھڑوں بہاؤ تنتمیتا

بیماری کورس کے کئی مراحل ہیں.

1. پہلے مرحلے کھانسی، عام طور پر خشک اور تھوک کے بغیر کے ظہور کی طرف سے خصوصیات ہے. اور سانس لینے میں shortness بعض صورتوں میں ہو سکتا ہے. اس مرحلے کی ایک خاص خصوصیت یہ (10 تک) یہاں تک کہ چند سال تک کر سکتے ہیں ہے.
2. دوسرے مرحلے - دائمی شکل میں برونکائٹس کا خروج، phalanges میں تبدیلی ہے. مختص ھاںسی ظاہر ہوتے ہیں. بیماری کی یہ ڈگری بھی کافی طویل وقت تک رہتا ہے - 15 سال تک.
3. تیسرے مرحلے میں پیچیدگیوں کی ترقی. ملخض پھیپھڑوں کے ٹشو، cysts کا ظاہر ہوتے ہیں. اس پس منظر میں یہ مصائب اور دل ہے. 3-5 سال - بیماری کی مدت کی مدت.
4. چوتھے مرحلے (چند ماہ) سانس کے نظام، دل کی ایک انتہائی بھاری شکست کی طرف سے خصوصیات ہے. نتائج عام طور پر مہلک ہے.

آنتوں سسٹک فائبروسس کی علامات

عمل انہضام کے نظام میں ایک ناکامی کی طرف سے خصوصیات بیماری کے اس فارم. ایک بچے میں آنتوں سسٹک فائبروسس بہت واضح طور پر دودھ چھڑانے کی مدت میں خود اظہار. اس صورت میں، چربی کی غریب جذب، پروٹین (کاربوہائیڈریٹس قدرے بہتر پچا کر رہے ہیں) نہیں ہے. گٹ زہریلا مرکبات بنائے گئے ہیں میں کشی کے عمل کی ترقی کی وجہ سے، پیٹ پھول. پاخانے کی ایک خاصی بڑی تعداد کو بڑھاتا ہے. بچوں میں "سسٹک فائبروسس" (آنتر فارم) کے ساتھ تشخیص کیا تو بھی اس کا تجربہ ہو سکتا ملاشی prolapse کے. اکثر مریضوں خشک منہ کی شکایت کرتے ہیں. Utrudnyaetsya خشک خوراک وصول. بیماری کے مزید بڑھنے کے ساتھ جسم کے وزن کم ہے.

وجہ سے اب تک بیماری بھی polyhypovitaminosis سے خصوصیات ہے عمل انہضام کے مسائل جسم وٹامن تقریبا تمام گروپوں کا فقدان ہے. ایک اصول کے طور پر، پٹھوں کو ان کے سر کھو، جلد کم لچکدار بن جاتا ہے. ایک بچوں میں سسٹک فائبروسس کا زیادہ خصوصیت علامات (آنتوں کی قسم) - پیٹ میں ایک مختلف نوعیت کا درد. وقت گزرنے کے ساتھ، یہ ہو سکتا ہے، اور پیپٹیک السر بیماری، اور ذیابیطس (اویکت فارم). بیماری گردوں، جگر کو متاثر کرتا ہے. جگر کی طرف سے مارا تو، کرسی سیاہ ہو جاتا ہے. ٹاکسن جسم میں جمع اور دماغ کو خون تک پہنچتے ہیں. انہوں نے عصبی خلیات پر منفی اثر ہوتا ہے، encephalopathy کی ترقی. اس کے علاوہ بچوں میں تللی آنتوں سسٹک فائبروسس میں بتدریج اضافہ کے لئے حصہ ہے. فوٹوگرافی pathologically تبدیل کر دیا آنتوں (کراس سیکشن میں) ذیل میں دکھایا گیا ہے.

بیماری کی مخلوط فارم

بیماری اس قسم inhalational اور آنتوں دونوں کے آثار کی طرف سے خصوصیات ہے. عام طور پر، نومولود بچے زیادہ بار بار اور طویل نمونیا مشاہدہ، برونکائٹس. تقریبا تمام معاملات میں، اور کھانسی موجود ہے. اس کے علاوہ، بچوں میں مخلوط سسٹک فائبروسس اپھارہ کے ہمراہ ہے، سٹول عام طور پر ایک مائع، اس کا رنگ سبز رنگ بدل جاتا ہے. وقت جب علامات پہلے شائع کی بیماری کی شدت کا ایک تعلق ہے. عام طور پر، پہلی نشانیاں ایک ابتدائی عمر میں پتہ چلا رہے ہیں تو، prognosis کے بہت منفی ہے.

میکونیم آنتراورودھ

بچوں میں اصل سٹول - سسٹک فائبروسس میکونیم سمیت حیاتیات راز کی viscosity میں اضافہ انگیخت. یہ رکاوٹ اور آنت کے نتیجے میں. بیماری کے اس فارم کو پیدائش کے وقت اس وقت ہوتی میکونیم روانہ نہیں کرتا جب. بچے (بھی پت نجاست کے ساتھ) اکثر regurgitates، بے چین ہو جاتا ہے. اس کے علاوہ اپھارہ، جلد پیلا ہو جاتا ہے. اس کے علاوہ بیماریوں کے بہاؤ نومولود نمایاں طور پر (یہ بند ہو جاتا ہے نہیں تو) موٹر سرگرمی کم کر دیتا ہے کہ یقینی بنانے کے لئے مدد کرتا ہے. اس حالت کے لئے کی وجہ کے trypsin کی عدم موجودگی ہے. میکونیم آنتراورودھ بہت خطرناک ہے اور سرجیکل مداخلت کی ضرورت ہوتی ہے.

مرض کی تشخیص

بچوں میں سسٹک فائبروسس کی تشخیص موروثی اور پیدائشی اسامانیتاوں کے لئے اسکریننگ شامل ہے. اس کے علاوہ، خون کے ٹیسٹ، پیشاب اور بلغم خارج ہونے والے مادہ. تاروں اور coprogram. یہ آپ کے بچے کے feces میں چربی کی inclusions کی موجودگی کا تعین کرنے کی اجازت دیتا ہے. تحقیق اور سانس کے نظام (ریڈیوگراف، bronchography، برونکوسکوپی). ضروری اور spirometry، یہ پھیپھڑوں کے فعال ریاست کا اندازہ کرنے کی اجازت دیتا ہے کے طور پر. آپ کو ایک سسٹک فائبروسس شبہ ہے تو (بچوں میں علامات بذات خود اظہار نہیں کر سکتے ہیں) جینیاتی تحقیق. وہ پیکر کے سرون سرگرمی کے لئے ذمہ دار ہے کہ ایک جین اتپریورتن کی موجودگی کو قائم کرنے میں مدد. بچے نوزائیدہ اسکریننگ کیا جاتا ہے (کے trypsin حراستی ایک خشک خون جگہ پر تفتیش کی ہے). یہ کافی معلوماتی اور پسینے امتحان ہے. برتن ایک بڑھتی ہوئی رقم میں سوڈیم کے آئنوں، کلورین انکشاف تو یہ ایک اعلی امکان کے ساتھ بیماری کے وجود کے بارے میں بات کرنا ممکن ہے. ایک عورت، جس میں خاندان "سسٹک فائبروسس" کی تشخیص کے ساتھ لوگوں کو، ایک بچے کی توقع کر رہے تھے تو، ڈاکٹرز کی جانچ پڑتال کرنے کا مشورہ دیتے ہیں پانی جاری ہونا بارے 18-20 ہفتوں کی عمر پر.

سسٹک فائبروسس کا علاج

اس بیماری سے چھٹکارا ناممکن ہے حاصل کرنے کے قابل ہے. تاہم، تھراپی نمایاں طور پر زندگی کے معیار اور اس کی مدت کو بہتر بنانے کے کر سکتے ہیں. ماضی میں، 20 سال کی عمر سے پہلے مرنے کا اسی طرح کی ایک تشخیص کے ساتھ بہت سے مریضوں. تاہم، اب مناسب اور بروقت علاج کے ساتھ نمایاں طور پر اب رہ سکتا. آنتوں فارم ایک خاص غذا کی ضرورت ہوتی ہے. غذا پروٹین (مچھلی، انڈے) سے مالا مال ہونا چاہئے. مزید برآں مقرر اور پیچیدہ وٹامن. اس کے علاوہ ضرورت استقبالیہ خامروں ( "بیون"، "pantsitrat"، "سے Festal" ET اللہ تعالی.). یہ سوائے ان ادویات ان کی زندگی بھر لیا جانا چاہئے کہ قابل ہے. حقیقت یہ ہے کہ علاج نتیجہ سٹول، وزن میں کمی اور یہاں تک کہ اس کی ترقی کے فقدان کو معمول پر لانے کی نشاندہی کرے گا فراہم کرتا ہے. پیٹ میں درد غائب ہو، اور feces میں چربی کی شمولیت کے پتہ نہیں کیا جاتا.

تھوک اور bronchial کے ددریکرن کی سہولت ملے گی کہ فعالیت کو بحال ( "Mukosolvin"، "Mukaltin") کی بیماری کے پلمونری منشیات فارم کی ضرورت ہے جب. اس کے پھیپھڑوں میں متعدی عمل کی ترقی کو روکنے کے لئے پلمونری سسٹک فائبروسس کے علاج میں بہت اہم ہے. اچھا اثر اور ایک خصوصی سانس لینے کی مشقیں. اس سے باقاعدگی سے کیا جانا چاہئے. علاج کے زیر انتظام اور اینٹی بایوٹک جا سکتا ہے. ایسی انقلابی طریقہ کار کی مدد کر کافی وقت کے لئے بیماری کے بارے میں بھول جاؤ، اس کے پھیپھڑوں کی ٹرانسپلانٹیشن. مسترد کرنے کا خطرہ، مدافعتی نظام روکنا ڈرگز کی انتظامیہ: تاہم، یہ اس کی خرابیوں کو ہے. اس کے علاوہ، مریض معقول حد تک اچھی جسمانی حالت میں ہونا چاہئے. ان پیوندکاری میں سے زیادہ تر بیرون ملک سے کارکردگی کا مظاہرہ.

سسٹک فائبروسس ساتھ مریضوں کے لئے سفارشات

ڈاکٹروں سختی کالی کھانسی، اور اسی طرح کی بیماریوں کے خلاف بروقت ویکسین بنانے کے لئے اس تشخیص کے ساتھ مریضوں کے لئے مشورہ ہے کہ. ایک پرندہ پنکھ سے پالتو جانوروں کی روسی، تکیے اور کمبل: یہ ممکنہ یلرجی کے خاتمے کے لیے اہم ہے. یہ بھی سختی سے غیر فعال تمباکو نوشی ممنوع ہے. اس طرح ایک تشخیص بچوں کی ایک سپا علاج کی ضرورت ہے. بیماری کی شدت کی ڈگری اہم نہیں ہے تو، بچے میں شرکت اسکول، کھیل کلب، ایک کافی فعال طرز زندگی ہے. ایک سال سے کم عمر بچوں میں سسٹک فائبروسس کا علاج خصوصی مرکب کے استعمال کی ضرورت ہوتی ہے (Dietta اضافی، Dietta پلس). اس کے علاوہ، میں اضافہ کرنے اور 1.5 گنا کی ایک خوراک کی ضرورت. اس کے علاوہ ہے بچے کی غذا میں پیش نمک کی ایک چھوٹی سی رقم (اس موسم گرما میں ضروری ہے).

خصوصی توجہ مریض مینو ہونا چاہئے. یہ چربی (کریم، مکھن، گوشت) ٹوٹ غذائی اجزاء کے اوشوشن طور سے مالا مال ہونا چاہئے. پینے بھی پرچر ضرورت ہے. یہ یاد لینے ینجائم تیاری روزانہ ضرورت کے قابل ہے. بنیادی علاج کے علاوہ میں استعمال کیا جاتا ہے، اور روایتی تھراپی کی جا سکتی ہے. جیسا کہ اس کے marshmallow، ماں اور سوتیلی ماں expectoration جڑی بوٹیاں سہولت فراہم. عمل انہضام کے نظام پر اچھا اثر ایک dandelion، elecampane ہے. اور ضروری تیل INHALATIONS (لیوینڈر، تلسی، زوفا) کے لئے استعمال کیا جاتا ہے. یہ بھی مفید ہے اور اس طرح کے طور پر شہد کی مصنوعات تعمیرو.

پیشن گوئی

بدقسمتی سے، ایک دیئے گئے تشخیص کے لئے زندگی متوقع بہت زیادہ نہیں ہے. اوسطا، مریضوں کے بارے میں 30 سال (روس میں)، یا 40 یا اس سے زیادہ (بیرون ملک) کے لئے رہتے ہیں. تاہم، بروقت تشخیص اور مناسب علاج میں نمایاں طور پر مریض کی حالت بہتر بنانے کے. سب سے زیادہ تخوداجنک prognosis کے - سسٹک فائبروسس کے ابتدائی توضیحات میں (بچوں میں). لیکن یہ معلوم اور اسی طرح کی بیماری کے ساتھ ایک مریض 70 سے زیادہ سال کے لئے رہتے تھے جہاں ایک کیس ہے. مالی پہلو کی وجہ سے روس اور دیگر ممالک میں متوقع عمر میں یہ فرق. اوورسیز مریضوں ریاست کی زندگی بھر کی حمایت حاصل کریں. اس وجہ سے وہ جاننے کے لئے، ایک عام زندگی کی قیادت کر سکتے ہیں، ایک خاندان بنانے کے اور بچے ہیں کرنے کے لئے. لیکن روس نہ مناسب طریقے سے ضروری ادویات (اور اس ینجائم کی تیاری، اور خصوصی اینٹی بایوٹک، اور mucolytics) کے ساتھ مریضوں کو فراہم کر سکتے. بچوں کے صرف ایک محدود تعداد میں مفت طبی دیکھ بھال اور ضروری ادویات وصول کرتے ہیں. مریضوں کو ان کی پوری زندگی کے ایک خاص اکاؤنٹ میں رہ. ایک ایسی بیماری کی موجودگی کو خارج کرنے کے لئے حمل کی منصوبہ بندی کا ایک اور مرحلے پر ایک ماہر جینیات سے مشورہ کرنا چاہئے.

والدین کے لیے نفسیاتی تجاویز

جن کے بچے سسٹک فائبروسس سے دوچار والدین کی حمایت کرنے کے لئے ڈیزائن مطبوعات کی ایک بہت. سب سے پہلے، گھبراو مت. ہم مؤثر طریقے سے اس کے نتائج پر قابو پانے کے بچے کی مدد کرنے کے لئے بیماری کے بارے میں زیادہ سے زیادہ معلومات حاصل کرنے کی ضرورت ہے. یہ باقاعدگی سے اس کی محبت کی یاد دلانے کے لئے اہم ہے.

بیماری نمایاں طور پر جسمانی حالت، بلکہ جذباتی پر کچھ حد تک نہ صرف متاثر کرتا ہے. لہذا، مشکلات سے گریز نہیں کیا جا سکتا ہے (تاہم، وہ موجود اور صحت مند بچوں کی پرورش میں ہیں). کچھ ہیرا پھیری باہر لے جانے اور سب سے کم عمر مریض کو اعتماد کیا جا سکتا ہے. ماہرین کا خیال ہے کہ بچوں کو ان کی بیماری نہیں سیکھتے جبکہ کہنا، بلکہ خود کی دیکھ، بہت بہتر محسوس کر لے.

والدین سسٹک فائبروسس خلاف جنگ میں تنہا محسوس نہیں کیا ہے، آپ کو ان کے خاندانوں، اسی طرح کی ایک مسئلہ کا سامنا کر رہے ہیں کے ساتھ بات چیت کرنے کی ضرورت ہے. اس نے کیا اور خصوصی انٹرنیٹ فورم جا سکتا ہے. فنڈز کی ایک بہت کچھ ہے، وہ دونوں نفسیاتی اور مالی مدد کرنے کے لئے کر سکتے ہیں. نہیں ایک جملہ ہے - یہ ایک ایسی تشخیص ہے کہ یاد کرنے کے لئے اہم ہے. بہت سے مشہور لوگوں جینیاتی بیماری میں مبتلا ہیں، لیکن جو کچھ ان کی زندگی میں کامیاب ہونے نہیں روکا ہے. سنگر گریگوری Lemarchal، مزاحیہ اداکار باب Flanagan کی (43 سال تک رہتے تھے) - یہ صرف رہتے ہیں اور اس طرح کی تشخیص کے ساتھ بڑھنے کے لئے کس طرح کی کچھ مثالیں ہیں. اس کے علاوہ، ادویات اب بھی برداشت نہیں کرتا: امریکہ میں سسٹک فائبروسس کے جین تھراپی پر کئے گئے ایک عالمی تحقیق. تاہم، ان کے جذبات کو مشکل سے نمٹنے کے لئے ہے، تو آپ ہمیشہ ایک ماہر نفسیات کی مدد لے سکتے ہیں.