تیتلی سنڈروم: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (ای بی)، یا کے طور پر یہ کہا جاتا ہے، تیتلی سنڈروم - یہ ایک بہت ہی نایاب وراثت میں خرابی کی شکایت ہے. یہ بچے تیتلیوں کے ساتھ بچوں کو کہا جاتا ہے. آپ کو کچھ دلچسپ انجمنوں اندوز ہو رہے ہیں اس کا نام ہے، تو بیماری خود جمالیاتی اعتبار سے منباون نہیں ہے. اصل میں، epidermolysis bullosa کے ساتھ مریضوں کے لئے دردناک عذاب میں ان کی ساری زندگی گزارتے ہیں. وجہ - ان کی جلد، تیتلی پنکھوں کے طور پر نازک.

بدقسمتی سے، بیماری "تیتلی سنڈروم" نسسنکرامک نہیں کیا جا سکتا ہے. جو دل کی گہرائیوں جینیاتی سطح میں سرایت کر رہا ہے کیونکہ. مکمل طور پر نرم ماحول، لباس اور جوتے: اس طرح بچوں کی خصوصی دیکھ بھال کی ضرورت ہے. روس میں، یہ ناقابل علاج مرض بھی سب سے زیادہ نایاب بیماریوں کی فہرست میں شامل نہیں ہیں. تاہم، کی مدد کے لئے بچوں تیتلی ایک خصوصی فنڈ نہیں ہے "بیلا".

ہر سال بہت پیسہ، فنڈ کو عطیہ ہے کسی نہ کسی طرح بچوں کو ایک بیماری "تیتلی سنڈروم" ہے جو مدد کے لئے. مریضوں کی تصاویر اس مضمون میں دیکھا، اور سائنسی طبی ادب میں جا سکتا ہے. تاہم، epidermolysis bullosa پر معلومات روس اور سی آئی ایس ممالک میں مناسب تقسیم کو موصول نہیں ہوا ہے.

بیماری "تیتلی سنڈروم" عام عوام کے لئے نام سے جانا جاتا نہیں ہے. چند یہاں تک کہ اس پیچیدہ نام تلفظ کر سکتے ہیں - epidermolysis bullosa. تاہم، ان کے بچوں کے تمام روس اور سی آئی ایس ممالک سے زیادہ ہے. اسی مسئلہ کے ساتھ مریضوں میں سے ہر ایک: مقامی ڈاکٹروں کو نہیں جانتے کہ وہ کس طرح کرتے ہیں، تشخیص "تقریبا"، اور نہ ہمیشہ وفادار بیماری کی اقسام کے لئے ہے. اور کبھی کبھی اس کی ماں بھی ان بچوں کو، نا مناسب دیکھ بھال کے لئے ان کی موت کی طرف جاتا ہے کہ چھپ جاتے ہیں.

تیتلی سنڈروم انسانی جلد ددورا بلبلا کے ظہور کی طرف سے خصوصیات ہے. بلبلوں کے لحاظ Epidermolysis Bullosa (ای بی) کی درج ذیل اقسام ہیں:

1. سادہ. یہ جلد کی اوپری علاقوں پر قائم ہے. جلد ہتھیلیوں اور پاؤں کے تلووں پر موٹائی بڑھنے. بلبلے سے بھی منہ میں قائم کیا جا سکتا ہے.
2. بارڈر. یہ توچیی-epidermal جنکشن پر ظاہر ہوتا ہے. شدید بیماری بلبلوں میں اننپرتالی، آنتوں اور جینیٹورینری نالی کی دیواروں پر نظر کر سکتے ہیں.
3. Dystrophic. بلبلے گھٹنوں، ہاتھ، کوہنیوں، چپچپا جھلیوں پر نظر، اننپرتالی کو متاثر ترقی اور غذائیت کے مسائل پیدا کر سکتا ہے. یہ قسم بھی انگلیوں اور انگلیوں کے ایک ولی کی طرف سے خصوصیات ہے.

سنڈروم تیتلی - جلد میں پروٹین کے غلط کی تشکیل، یا اس کی غیر موجودگی کا نتیجہ. اس کے علاوہ بیماری کی وجہ سے ایک اچانک ہو سکتا جین اتپریورتن.

پیدائش میں، ایک بیمار بچے کی جلد کے ایک سانپ کی جلد کے طور پر فسل. کورس کے، اس کی ماں میں ایک جھٹکا رد عمل کا سبب بنتا ہے. بہت سے صرف بیمار بچوں کرنے سے انکار زچگی وارڈ میں اب بھی ہے. لیکن بچوں کے گھر میں بیماری epidermolysis bullosa ساتھ بچے کی بقا کے امکانات عملی طور پر صفر ہے. بچوں کی سب سے زیادہ غلط نگہداشت میں انتقال کرگئے. سب کے بعد، ان بچوں کو بہت احتیاط سے ہینڈل کرنے کی ضرورت ہے.

مریضوں میں سب سے مشکل وقت - یہ 3 سال تک کی عمر تک ہے. آہستہ آہستہ، صحیح دیکھ بھال کے ساتھ، جلد coarsens. تمام فام گھٹنوں اور ہاتھوں کرال کرنے کی کوشش کرتے وقت ایک چھوٹے بچے ہیں. جلد چھالے اور آف چھلکے، شدید درد کی وجہ سے. ایسے بچوں سے بھی ایک عام شخص کے طور پر ہاتھ ہلا نہیں سکتے. بڑا ہو رہا ہے، وہ آہستہ آہستہ خود کو کی حفاظت کے لئے معلومات حاصل کریں. زندگی کی 3 سال کی عمر میں آسان ہو جاتا ہے.

تاہم، Epidermolysis Bullosa کی شدید فارم کے ساتھ مریضوں کو روزانہ شدید درد اور خارش، یہاں تک کہ اینٹی ہسٹامینز مدد نہیں کریں گے جس کا سامنا. اس کے علاوہ، ہر تین دن، وہ ضروری اور تکلیف دہ زخم کی پٹیاں برداشت کرنا ہوگا. یہ بچے، دیگر تمام terminally بیمار کی طرح، خاص ہیں. وہ شاید یہ ناقابل برداشت درد سے، ہم نہیں سمجھ سکتے ناقابل یقین آنکھیں ہیں.